Дерматомиозит у детей
Это патологический процесс, характеризующийся иммунными и аутоиммунными нарушениями.
Этиология. Не изучена. Имеет значение наследственная предрасположенность. Не исключена роль латентной вирусной инфекции. У взрослых больных в 23,6 % случаев диагностируют вторичный дерматомиозит, развивающийся на фоне опухолевого процесса. У детей вторичный дерматомиозит встречается редко, преобладает первичный (идиоматический) дерматомиозит.
Патогенез. Поражения органов дыхательной системы и развитие дыхательной недостаточности наблюдается у 50,9 % больных, связано с поражением дыхательных мышц и диафрагмы, а также легких и плевры. Указанные изменения возникают преимущественно при остром и под-остром прогрессирующем течении процесса. Дыхательные мышцы обычно поражаются одновременно с глоточными, что приводит к нарушениям акта глотания и дыхания, развитию аспирационной пневмонии, причем последняя принимает затяжное течение из-за снижения экскурсии легких, нарушения вентиляции и дренажной функции бронхов.
Клиника
У ребенка на фоне лихорадки, мышечной слабости, боли в мышцах и суставах, кожных поражений (эритема, капиллярит, некрозы) возникают одышка, гнусавость голоса, затруднения при глотании плотной пиши, поперхивание. По мере прогресснрования процесса и поражении глоточных и дыхательных мышц затрудняется глотание также жидкой и полужидкой пиши, дыхание становится поверхностным, возникают участки гиповентиляции. При перкуссии определяют притупление легочного звука в задне-нижних отделах, ослабление дыхания. На рентгенограмме обнаруживают усиление легочного рисунка, снижение экскурсии диафрагмы. При аспирации нарастает одышка и кашель, выслушиваются необильные мелко- и средне пузырчатые хрипы. Особенностью аспирационной пневмонии при дерматомиозите является скудность аускультативных изменений при выраженной дыхательной недостаточности. Помимо этого при дерматомиозите развивается сосудисто-интерстициальная пневмония в связи с системным поражением соединительной ткани и сосудов. Распространенность легочных поражений Может быть различной, но в большинстве случаев отмечается сочетание поражений легких и плевры. Больные жалуются на одышку, кашель. При перкуссии выявляют участки укорочения легочного звука, а при аускультации — жесткое, местами ослабленное дыхание, иногда необильные сухие или мелкопузырчатые влажные хрипы, шум трения плевры. На рентгенограмме обнаруживают стойкую деформацию легочного рисунка мелкоячеистого типа, уплотнение корней. Периодически возникают множественные очаги инфильтрации, чаще мелкие. Эти изменения сочетаются с уплотнением различных отделов плевры, наличием выпота в плевральной полости, плевральными или плевро-перикардиальными спайками. На фоне длительной кортикостероидной и цитостатической терапии возможна активизация туберкулезного процесса, наслоение бактериальной или вирусной инфекции, провоцирующей возникновение пневмонии.
Диагностика
Распознавание дерматомиозите как причины поражения органов дыхательной системы проводится на основании симптомов поражения мышц и кожи. Используют следующие критерии для диагностики дерматомиозвта: основные — лиловая эритема, часто пара-орбитальная с отеком или без него, симметричное поражение скелетных мышц преимущественно проксимальных групп, поражение дыхательных и глоточных мышц; дополнительные — лихорадка неправильного типа, поражения кожи (от капиллярита до некроза), сухожильно-мышечные контрактуры, артрит, поражение слизистых оболочек (стоматит, конъюнктивит, эзофагит и пр.), поражения внутренних органов (миокардит, плеврит, полисерозит, гепатит и пр.); повышение уровня аминотрансфераз, альдолазы, гиперкреатинурия, повышение СОЭ, диспротеииемия, морфологические данные при биопсии мышц.
Лечение
При I степени активности дерматомиозита применяют преднизолон в дозировке 0,5 мг/кг, а II степени —1—1,5 мг/кг и при III степени—1,5—2 мг/кг. Если заболевание отличается особенно тяжелым прогрессирующим течением, дозы повышают до 4—5,5 мг/кг; отсутствие стойкого эффекта при лечении кортикостероидами служит показанием для включения в терапию цитостатиков (метатрексат 2,5—5 мг/сут, азатиопрйн 2—4 мг/кг, циклофосфамид 1—3 мг/кг). Кортикостероидная терапия проводится длительно на протяжении многих месяцев и лет. При снижении активности процесса кортикостероиды сочетают с хино-линовыми препаратами (делагил, хлорохин 0,125—0,25 мг 1 раз в сутки); независимо от степени активности применяют противовоспалительные средства — ацетилсалициловую кислоту, пиразолоновые препараты, индометацин, комплекс витаминов, АТФ. При поражении легких или наличии каких-либо других очагов инфекции в комплекс терапии включают антибиотики, желательно полусинтетические препараты группы пенициллина, или другие антибиотики широкого спектра действия в обычных дозировках. Из физиотерапевтических процедур показан электрофорез препаратов, обладающих гипосенсибилизирующими свойствами.
Прогноз. Зависит от особенностей течения процесса, своевременности и эффективности используемых средств, полноценности поддерживающей терапии.
Системная склеродермия
Это патологический процесс, характеризующийся генерализованным склерозированием в соединительной ткани любой локализации, особенно выраженным в коже и подкожной основе.
Этиология. Не ясна. Чаще болеют девочки, начало заболевания чаще приходится на осенне-зимний сезон.
Патогенез. Функциональные нарушения органов дыхательной системы выявляют почти у всех больных. В результате специфического поражения кожи груди, межреберных мышц, диафрагмы возникает ригидность мягких тканей грудной клетки и уменьшается мощность вдоха и выдоха. Кроме того, при склеродермии отмечается утолщение основной мембраны альвеол, стенки мелких сосудов, что затрудняет диффузию кислорода. Развивается медленно прогрессирующий диффузный пневмосклероз.
Клиника
У большинства детей, больных склеродермией, поражение легких протекает скрыто. Одышка возникает только во время нагрузки, затем присоединяется кашель. Перкуторно выявляют укорочение легочного звука в нижних отделах, уменьшение подвижности легочного края, аускультативно — жесткое дыхание, преходящие необильные сухие хрипы.
На рентгенограмме обнаруживают усиление легочного рисунка, признаки диффузного пневмосклероза преимущественно в нижних отделах. Бронхоэктазы, кистозные изменения в базальных отделах в детском возрасте развиваются редко. Экссудативный плеврит при системной склеродермии развивается не часто, но плевро-плевральные спайки могут образовываться у этих больных и вне связи с выпотом. Повышение давления в малом круге кровообращения, синдром легочного сердца в детском возрасте развивается при значительной давности процесса.
Диагностика
Устанавливают исходя из данных клинической картины: специфическое поражение кожи и подкожной основы, артральгии, артрит на фоне слабости, исхудание, дисфагия, подъемы температуры до субфебрильных цифр.
Лечение
При остром и подостром течении применяют кортикостероиды (преднизолон 1—1,5 мг/кг в сутки). Д-пеницилламид400—600мг в сутки, унитиол. В случаях хронического течения, распространенного склероза — инъекции лидазы, алоэ, при поражениях легких — введение этих препаратов путем фонофореза. Также широко используют массаж и вибромассаж, ванны, грязи, парафин, препараты, улучшающие трофику тканей (АТФ, кокарбоксилаза, витамины группы В; аскорбиновая кислота).
Узелковый периартериит
Это диффузное заболевание соединительной ткани, которое характеризуется поражением преимущественно стенок артерий среднего и мелкого калибра, формированием аневризм, пролиферативной клеточной реакцией и склерозированием. Узелковый периартериит возникает в любом возрасте. У детей встречается сравнительно редко.
Этиология. Не изучена. Мальчики болеют чаще, чем девочки.
Клиника
Поражения легких при узелковом периартериите встречаются реже, чем при других формах коллагеновых болезней. Вместе с тем при тяжелом прогрессирующем течении процесса изменения в легких развиваются чаще. Клинически различают 3 типа легочного синдрома: 1) астматический; 2) бронхопневмонический; 3) плевральный. Астматический тип характеризуется симптомокомплексом бронхиальной астмы, отличающейся тяжелым течением и резистентной к бронхолитическим препаратам. У детей, ранее не страдавших бронхиальной астмой или астматическим бронхитом, возникают затрудненное дыхание, кашель, выраженная инспираторная одышка. Так как применение бронхолитических препаратов мало эффективно, развивается астматическое состояние с явлениями острой эмфиземы легких: цианоз, иногда с акроцианозом, шумное дыхание с удлиненным выдохом, при перкуссии легких— тимпанит, аускультативно — жесткое дыхание с удлиненным выдохом, сухими свистящими хрипами, а при распространенном выраженном бронхоспазме — резкое ослабление дыхания (немое легкое). Иногда астматические приступы могут предшествовать другим клиническим проявлениям заболевания. Включение кортикостероидов в терапевтический комплекс у таких больных приводит к выраженному клиническому эффекту.
При бронхопневмоническом типе клинические симптомы и физические изменения зависят от локализации и распространенности процесса. Отмечаются одышка, кашель, боль при дыхании, редко кровохарканье. Перкуторно определяют укорочение легочного звука, жесткое, реже ослабленное дыхание и необильные мелко- и средне пузырчатые, сухие хрипы над зоной укорочения. Чаще такие изменения выявляют в нижних отделах легких, но возможно появление мигрирующих инфильтратов, которые обнаруживают только при рентгенологическом исследовании. При поражении более крупных артерий могут возникать инфаркты легкого, легочные кровотечения, образовываться полости вследствие некротических изменений в стенках сосудов. В детском возрасте такие варианты течения бывают редко. Пестрота клинических проявлений поражений легких при узелковом периартериите приводит к тому, что рентгенологические данные при этом синдроме разнообразны. Обнаруживают усиление сосудистого рисунка, инфильтраты различной величины и локализации, а в стадии распада — полости и т. п. Плевральный тип поражений характеризуется наличием экссудативного плеврита, чаще одностороннего, но иногда и полисерозита. В экссудате преобладают базофильные гранулоциты. Все виды легочных синдромов встречаются изолированно или в сочетании друг с другом.
Диагностика
Основана на признаках поражения других органов и систем, общих клинических проявлениях. Для узелкового периартериита характерны лихорадка, исхудание, слабость, абдоминальный болевой синдром, боль в суставах и мышцах, в области сердца, поражения сердечно-сосудистой и нервной систем, почек. Подкожные узелки пальпируются в 20 % случаев. В крови — высокий лейкоцитоз и эозинофилия свыше 15 %, гипергаммаглобулинемия. В биоптатах кожи и подкожной основы выявляют типичные морфологические изменения.
Синдром Вегенера
Рассматривают как пограничную форму узелкового периартериита. Характеризуется наличием некротической гранулемы в области верхних дыхательных путей, реже легких в сочетании с гломерулонефритом и поражением мелких сосудов других органов. У детей встречается крайне редко.
Лечение. Включает кортикостероиды в дозировках от 0,5 мг/кг до 2—3 мг/кг в зависимости от степени активности процесса. Во время тяжелых аутоиммунных кризов показана максимальная подавляющая терапия — 4—6 мг/кг в сутки преднизолона или его аналогов в адекватной дозе, цитостатики (азатиоприн 2—3 мг/кг в сутки). Эти препараты необходимо сочетать с антикоагулянтами (гепарин, фенилин, курантил), а при снижении степени активности — с препаратами салициловой кислоты, бутадионом. Помимо этого назначают антигистаминные препараты, витамины, при наличии очагов инфекции — антибиотики; препараты, улучшающие обмен и трофику тканей.
Прогноз. Зависит от исхода основного заболевания.
Саркоидоз
Это системное заболевание, характеризующееся поражением лимфатических узлов, легких, костей, кожи, печени, селезенки, околоушных желез и других органов. Дети болеют в возрасте 9—12 лет.
Этиология и патогенез. Не известны.
Клиника
Наиболее часто поражаются легкие и бронхиальные лимфатические узлы. Выделяют три стадии саркоидоза легких. I стадия — медиастинальная, при которой поражаются бронхиальные лимфатические узлы. Клинические проявления в этой стадии характеризуются недомоганием, слабостью, кашлем, болью в груди, субфебрилитетом. Течение может быть бессимптомным. Рентгенологически отмечается увеличение бронхиальных лимфатических узлов с двух сторон, контуры их четкие, часто полициклические. II стадия — медиастинально-легочная. Для нее типично увеличение внутригрудных лимфатических узлов и наличие очаговых и интерстициальных изменений в легких. Клинически отмечаются одышка, кашель, субфебрилитет. В легких на фоне ослабленного или жесткого дыхания выслушиваются сухие и влажные хрипы. Рентгенологически обнаруживают увеличение бронхиальных лимфатических узлов и наличие симметрично расположенных очаговых теней больше в средних легочных полях и прикорневых областях, а также линейные тени уплотненной интерстициальной ткани. III стадия характеризуется образованием очаговых конгломератов и распространенного пневмофиброза. Клинические симптомы резко выражены: кашель с мокротой, одышка, подъемы температуры, в легких сухие и влажные хрипы. Рентгенологически выявляют слияние очагов, инфильтраты, распространённый пневмофиброз, эмфизему, буллезные изменения.
Крупные очаговые изменения в легких — «саркоидомы» -сходны с метастазами злокачественных опухолей. При бронхоскопии обнаруживают изменения слизистой оболочки бронхов — гранулемы в виде узелков или бляшек. Изменения в гемограмме неспецифичны. Туберкулиновая чувствительность резко снижена. Прогрессирование процесса может привести к развитию дыхательной недостаточности и формированию легочного сердца. Периферические лимфатические узлы (шейные, надключичные, подмышечные, локтевые) чаще увеличены. Они безболезненные, подвижные, не спаяны между собой и с подлежащими тканями. На коже бывает сыпь узелкового типа. Кожные элементы величиной от булавочной головки до горошины, плотные на ощупь, красноватого с цианотичным оттенком цвета. Сыпь локализуется преимущественно на коже лица, верхних и нижних конечностей, реже туловища. Иногда кожные элементы имеют вид узловатой эритемы. Поражение костей клинически обычно не проявляется. На рентгенограмме видны округлые просветления в эпифизах мелких костей кисти или стопы. Нередко наблюдается поражение глаз в виде ирита, иридоциклита. Может быть саркоидозный паротит.
Диагностика
Для подтверждения диагноза в неясных случаях используют медиастиноскопию и биопсию слизистой оболочки бронхов, а также внутрикожную пробу Квейма (специфический ответ на введение суспензии, приготовленной из ткани селезенки, пораженной саркоидозом.
Дифференциальная диагностика. Саркоидоз в I стадии имеет сходство с туберкулезным бронхоаденитом, однако последний чаще односторонний, протекает с положительными туберкулиновыми пробами. Лимфогранулематоз клинически отличается более тяжелым течением, в большей степени поражаются периферические лимфатические узлы.
Саркоидоз во II и III стадии следует дифференцировать с ретикулогистиоцитозом, диссеминированным туберкулезом, синдромом Хаммена — Рича, муковисцидозом.
Лечение. Симптоматическое.
Прогноз. Благоприятный при I и II стадиях, серьезный при III стадии. Прогрессирование процесса ведет к инвалидизации.
Статья на тему Дерматомиозит