Синдромы болезней легких у детей
Синдром Гудпасчера
(Син.: геморрагический легочно-почечный синдром, легочный гемосидероз с гломерулонефритом, геморрагическая интерстициальная пневмония с нефритом) — наследственная болезнь, характеризующаяся легочными кровотечениями (диффузными внутриальвеолярными кровоизлияниями с гемосидерозом) и поражением почек (гломерулонефритом) .
Этиология. Окончательно не изучена. Некоторые исследователи рассматривают синдром Гудпасчера как аутоиммунное заболевание, протекающее с преимущественным поражением сосудов легких и почек.
Клиника
Клиническая картина включает следующие симптомы в комплексе: 1) геморрагической пневмонии; 2) гломерулонефрита; 3) прогрессирующей анемии. Возникают лихорадка неправильного типа, бледность кожи, одышка, кашель с мокротой и примесью крови, гематурия, альбуминурия. Состояние ребенка обычно тяжелое, выражены признаки общей интоксикации. При объективном осмотре, включая и рентгенологическое исследование, обнаруживают картину пневмонии. В крови — анемия, умеренный лейкоцитоз, ускоренная СОЭ. В мокроте могут быть выявлены сидерофаги (макрофаги, содержащие гемосидерин). Заболевание протекает волнообразно, хотя бывают случаи летального исхода в течение нескольких недель.
Лечение
Гормонотерапия по принципам лечения диффузных заболеваний соединительной ткани. Исходная доза преднизолона 1— 3 мг/кг в сутки, постепенно ее снижают и переходят на длительную поддерживающую терапию.
Прогноз. Неблагоприятный. В литературе описаны случаи выздоровления при раннем назначении кортикостероидов до появления выраженных изменений в почках.
Синдром Хаммена Рича
Это редкое заболевание, характеризующееся быстро прогрессирующим диффузным пневмофиброзом с развитием дыхательной недостаточности, гипертензии малого круга кровообращения и легочного сердца.
Этиология. Не ясна.
Патогенез. Ранее в развитии синдрома придавали значение аутосенсибилизации, в связи с чем болезнь относили в группу коллагенозов. В настоящее время считают, что развитию синдрома способствуют повторные воспалительные заболевания бронхолегочного аппарата. Морфологическим субстратом является периальвеолярный фиброз, который снижает эластичность и податливость легочной ткани и тем самым ухудшает экскурсию легких. Из-за утолщения межальвеолярных перегородок ухудшается диффузия газов в кровь, что приводит к гипоксемии и гипоксии, гиперкапнии.
Клиника
Заболевание проявляется в основном у детей школьного возраста и подростков, однако первые признаки его (по анамнезу) почти у половины больных выявляют в дошкольном возрасте. Болезнь начинается исподволь после перенесенного гриппа, повторных пневмонии, бронхита, нередко коревой пневмонии. Возникает спастический сухой кашель, одышка и цианоз при физической нагрузке, иногда боль в груди, ощущение сдавления грудной клетки. При перкуссии определяют незначительное укорочение звука в прикорневых зонах или отсутствие изменений, снижение экскурсии легочного края, уменьшение разницы объема грудной клетки на вдохе н выдохе. Аускультативно обнаруживают непостоянные мелкопузырчатые или крепитирующие влажные хрипы, может быть несколько ослабленное дыхание в нижних отделах. В дальнейшем нарастает цианоз вокруг рта, акроцианоз, пальцы приобретают вид «барабанных палочек». Ребенок отстает в массе и росте. Грудная клетка уплощается, диспропорционально увеличивается окружность шеи (из-за повышенной сократимости мышц шеи, выполняющих роль вспомогательных дыхательных мышц при затрудненном дыхании). Развивается синдром легочного сердца с расширением границ сердечной тупости, признаками сердечно-сосудистой недостаточности. В крови — полицитемия, может быть полиглобулинемия, СОЭ увеличена, особенно в периоды обострений, повышено содержание гамма-глобулинов.
При исследовании функции внешнего дыхания выявляют снижение легочных объемов, уменьшение податливости легких и затруднение прохождения кислорода через альвеолярно-капиллярные мембраны, в связи с чем изменяются газовый состав крови (гипоксемия, затем гиперкапния) и показатели кислотно-основного состояния. После лечения кортикостероидами ЖЕЛ, общая емкость легких, инспираторный объем практически не изменяются.
При рентгенологическом исследовании в начальный период усилен интерстициальный рисунок, затем на его фоне появляются узелковые образования. В периоды обострений определяют множественные затемнения, чередующиеся с участками повышенной прозрачности. Затемнения обычно локализуются в области корней и нижних отделов. Возможны осложнения в виде пневмоторакса.
Заболевание течет волнообразно с периодами обострения и ремиссии. Однако во время ремиссии фиброзные изменения не исчезают, а показатели внешнего дыхания по-прежнему значительно снижены. В зависимости от частоты и длительности периодов обострения некоторые авторы выделяют подострую и хроническую формы течения. При под-острой форме периоды обострений более частые, сопровождаются лихорадочной реакцией, в то время как при хронической прогрессирование легочного фиброза происходит исподволь и проявляется нарастанием дыхательной недостаточности. В настоящее время при длительном лечении этих больных кортикостероидами различия в течении этих двух форм стали менее выраженными. Выделяют две клинические формы идиопатического диффузного фиброза легких в зависимости от того, нарушается ли диффузия газов в легких. В большинстве случаев диффузионная способность снижена, но у 10—15 % больных она в пределах нормы. У таких больных отмечено более легкое течение процесса, отставание в росте и массе незначительное или отсутствует.
Диагностика
Основана главным образом на характерных клинических признаках болезни.
Дифференциальная диагностика. Следует проводить с аллергическим экзогенным альвеолитом, обусловленным вдыханием различных органических антигенов. Указанное состояние наблюдается у лиц, занимающихся разведением голубей (pigeon Breeder lung). Клинически заболевание очень сходно с идиопатическим диффузным фиброзом легких. Аллергический экзогенный альвеолит диагностируют на основании обнаружения преципитационных антител против голубиной сыворотки и помета. Исключение антигенных влияний в сочетании с терапией кортикостероидами у таких больных могут привести к выздоровлению. При идиопатическом диффузном легочном фиброзе снижение всех легочных объемов, эластичности легких на фоне терапии кортикостероидами не уменьшается даже при удовлетворительном самочувствии больных и отсутствии обострений процесса.
Лечение
Кортикостероидная терапия. Первоначально назначают преднизолон в дозе 1 мг/кг в сутки. Дозу постепенно снижают, но поддерживающую терапию (5—10 мг преднизолона в сутки) продолжают на протяжении многих месяцев. При тяжелом прогрессирующем течении процесса кортикостероиды сочетают с цитостатиками (азатиоприн и др.). В период обострений, присоединения пневмонии, бронхита кортикостероиды комбинируют с антибиотиками. Помимо этого применяют антигистаминные препараты, витамины, симптоматическое лечение.
Прогноз. Неблагоприятный.
Синдром Картагенера
Это комбинированный порок развития, характеризующийся образованием бронхоэктазов в сочетании с полным или частичным обратным расположением внутренних органов и полипозом слизистой оболочки носа. Часто сочетается с другими врожденными аномалиями: полидактилией, агенезией или гипогенезией лобных пазух, пороками развития позвонков и ребер, мочевыводящих путей, сердца, гипофункцией некоторых эндокринных желез (щитовидной, гипофиза, надпочечников) с задержкой роста, поражением сетчатки (пигментный ретинит, расширение сосудов сетчатки) в др.
Этиология и патогенез. Не изучены. Имеет значение генетическая предрасположенность, передаваемая по аутосомно-рецессивному типу. Не исключена возможность врожденной предрасположенности бронхиального дерева к хроническому воспалению с последующим развитием бронхоэктазов.
Клиника
С первых лет жизни у ребенка наблюдаются повышенная утомляемость, дыхательная недостаточность, кашель с выделением мокроты. В легких — жесткое дыхание, в нижних отделах выслушиваются сухие и разнокалиберные влажные хрипы.
Относительная сердечная тупость так же, как и тоны сердца, смещена вправо. У детей до 4—5 лет помимо ринита, этмоидита или синусита превалируют повторные бронхит и пневмония и лишь в более старшем возрасте отчетливо прослеживается клиника бронхоэктатической болезни.
Диагностика
Основана на результатах клинического, рентгенологического и бронхолегочного исследования. В литературе описаны редкие и менее изученные неполные клинические формы синдрома, при которых имеются бронхоэктазы, но отсутствует обратное расположение внутренних органов.
Лечение. Проводится по принципам лечения бронхоэктатической болезни.
Прогноз. Зависит от исхода бронхоэктатической болезни при отсутствии других аномалий развития.
Статья на тему Синдромы болезней легких