Системная красная волчанка у детей
Этиология. Изучена недостаточно. Определенное значение имеет латентная вирусная инфекция на фоне генетически обусловленных или врожденных нарушений иммуногенеза. Болеют преимущественно девочки препубертатного и пубертатного возраста.
Патогенез. Аутосенсибилизация организма, сопровождающаяся продукцией антиядерных и противоцитоплазматических антител, не обладающих тканевой специфичностью, что и приводит к полисистемности заболевания. Под влиянием неспецифических факторов (массивная инсоляция, инфекция, иммунизация, прием медикаментов) нарушаются проницаемость лизосомальных мембран, что способствует развитию выраженных признаков системного процесса.
Клиника
В детском возрасте заболевание обычно имеет острое или подострое течение и характеризуется помимо кожно-суставного синдрома высокой частотой поражения сердечно-сосудистой системы, почек и других внутренних органов.
Разнообразные изменения органов дыхательной системы обнаруживают почти у половины больных. У детей преобладают поражения плевры, чаще в виде сухого плеврита, реже серозного плеврита, сочетающегося с перикардитом или полисерозитом. Клинически такие формы характеризуются колющей болью в груди, кашлем, иногда одышкой, шумом трения плевры. Наличие упорной или рецидивирующей боли в обеих половинах грудной клетки, укорочение легочного звука при перкуссии, ослабленное дыхание, шум трения плевры при умеренной одышке, особенно у девочек-подростков — все эти признаки требуют дифференциации с системной красной волчанкой. При системной красной волчанке изолированное одностороннее поражение бывает редко, а при сухом плеврите другой этиологии наблюдается преимущественно одностороннее поражение. Кроме того, при системной красной волчанке поражение плевры часто сочетается с перикардитом, наличием плевро-плевральных и плевро-перикардиальных спаек, обнаружением LE-клеток в плевральной жидкости. В связи с указанным, диагностика поражения плевры при системной красной волчанке не представляет особых трудностей. Дифференциально-диагностическим критерием является также поражение кожи, суставов, других внутренних органов.
Специфическое поражение легких — волчаночный пневмонит встречается относительно редко (2, 3 % случаев по В. А. Насоновой) и характеризуется интерстициальным фиброзом. Клинически интерстициальный фиброз проявляется одышкой, кашлем, иногда болью в груди при дыхании, укорочением перкуторного звука, ослабленным дыханием. На рентгенограмме выявляют двустороннее, симметричное усиление и деформацию легочного рисунка, на фоне которого иногда возникают тени, дисковидные ателектазы. Характерно высокое стояние диафрагмы. Гораздо чаще у больных системной красной волчанкой возникают вторичные формы пневмонии бактериального или вирусного происхождения. Они характеризуются ухудшением общего состояния, лихорадкой, кашлем, одышкой, наличием перкуторного укорочения легочного звука, ослабленного жесткого дыхания, появлением мелкопузырчатых влажных и сухих хрипов в зоне укорочения. Инфильтративные изменения могут охватывать несколько сегментов, долей легкого, поражения чаше односторонние, иногда сочетаются с вовлечением в процесс плевры. Обычная антибактериальная терапия без включения комплекса лечения системной красной волчанки малоэффективна. У отдельных больных заболевание протекает с астматическим синдромом. Пестрота клинических проявлений, наличие склеротических изменений преимущественно в базальных отделах, поражение плевры с образованием плевро-перикардиальных спаек, отсутствие эффекта от проводимой терапии диктуют необходимость разграничения с диффузным поражением соединительной ткани.
Дифференциальная диагностика. Распознавание поражений легких при системной красной волчанке основано на наличии специфических изменений кожи типа многоформной эритемы, а у 50 % больных — симптома «бабочки», признаков полиартрита, поражения сердца и сосудов, почек или других внутренних органов, наличия LE-клеток, антинуклеарных антител в крови, повышенного уровня гамма-глобулинов в сыворотке крови.
Лечение
Терапия легочных поражений при системной красной волчанке строится по плану коллагеновых болезней с учетом степени активности и генерализации процесса. Поражение органов дыхательной системы, как правило, свидетельствует о генерализации процесса, поэтому таким больным назначают терапию, показанную при II—III степени активности — ударное иммунодепрессивное лечение: кортикостероиды (преднизолон по 1,5—3 мг/кг в сутки) изолированно или в сочетании с цитостатиками (азатиоприн по 2—3 мг/кг в сутки). В период тяжелых аутоиммунных кризов показана максимальная подавляющая терапия (преднизолон по 4—6 мг/кг, то есть 100—200 мг в сутки, или его аналоги в адекватной дозировке). При этом желательно внутривенное введение кортикостероидных средств. Больным с минимальной степенью активности (кожно-суставный синдром и незначительные склеротические изменения в легких) назначают преднизолон в дозе 0,5—1,5 мг/кг в сутки. Массивная терапия исходными дозами проводится 3—4 нед до стабилизации процесса. Затем постепенно дозу кортикостероидов снижают, подключая препараты салициловой кислоты, хинолиновые и пиразолоновые производные (ацетилсалициловая кислота, анальгин, делагил, плаквенил, резохин, амидопирин и др.). Так проводится постепенный переход на поддерживающую терапию, которая длится многие месяцы и годы.
Помимо перечисленных средств, в лечебный комплекс при коллагеновых болезнях включают антигистаминные препараты, средства, улучшающие обмен и трофику тканей (витамины группы В; аскорбиновую кислоту, кокарбоксилазу, АТФ), другие виды симптоматической терапии, а также лечебную гимнастику и массаж. При возникновении вторичной пневмонии необходимо использовать антибиотики преимущественно пенициллинового ряда (лучше полусинтетические препараты пенициллина — оксациллин, метициллин, ампициллин, ампиокс и др., цефалоспорины в обычных возрастных дозировках. Так как у больных системной красной волчанкой часто возникает непереносимость отдельных медикаментов, выбор антибиотиков осуществляется в индивидуальном порядке.
Прогноз. У детей, страдающих системной красной волчанкой, всегда серьезен. Длительная терапия кортикостероидами в сочетании с иммунодепрессантами, диспансерное-наблюдение дают возможность добиться стойких клинических ремиссий, предотвратить быстрое прогрессирование висцеральных поражений.
Статья на тему Системная красная волчанка