Дрожательный паралич

Paralysis agitans, болезнь Паркинсона — хронически прогрессирующее заболевание, основные проявления которого — дрожание, акинезия и ригидность.

Наследуется как по аутосомно-доминантному, так и по аутосомно-рецессивному типам. Пенетрантность патологического гена вбольшинстве семей невысокая. Несомненна провоцирующая роль сосудистых заболеваний, инфекций, систематических нервно-психических и физических перенапряжений.

Патоморфологически в базальных ядрах умерших больных наблюдаются дегенеративные изменения и гибель нервных клеток, прлиферация глии. К. П. Третьяков (1919 г.) обнаружил гибель нервных клеток черного вещества, содержащих меланин. Сохранившиеся клетки раздуты и содержат особые гиалиновые включения —тельца Леви, которые более специфичны для .дрожательного паралича и позволяют анатомически дифференцировать его от паркинсонизма, связанного с инфекциями, интоксикациями, травмами и т. д.

Патогенез обусловлен нарушением соотношений медиаторов в базальных ядрах (striatum и др.) и черном веществе среднего мозга —резким снижением содержания дофамина и относительным повышением холинергической активности.

Клиническую картину болезни составляют дрожание, ригидность и акинезия, к которым присоединяются вегетативные и психические нарушения. Первые симптомы появляются обычно в возрасте 45—55 лет. Развивается ритмичное (4—7колебаний в секунду) дрожание, которое захватывает руки, особенно пальцы, а позже и другие части тела (голову, нижнюю челюсть, губы, язык, нижние конечности). В пальцах рук оно наиболее выражено и напоминает «скатывание пилюль» или «счет монет». Дрожание усиливается под влиянием нервно-психических и физических перенапряжений. При произвольных движениях оно ослабевает, во сне полностью прекращается.

Тонус в конечностях повышается по пластическому типу (характерно наличие симптома «зубчатого колеса»). Развивается акинезия — бедность движений, их замедленность. Туловище полусогнуто, голова опущена. Лицо маскообразно, мигание редкое, речь глухая, монотонная, но взгляд обычно живой. Изменяется походка больных —они передвигаются мелкими неравномерными шагами, с трудом отрывают ноги от пола, руки согнуты в локтевых суставах и прижаты к туловищу, в них отсутствуют содружественные движения (ахейрокинез). Начав движение, больной не может сразу остановиться. В зависимости от направления движения этот феномен носит название «пропульсии», «ре тропу ль сии» и «латеропульсии». Изменяется почерк — буквы мелкие неровные (микрография). Наблюдаются парадоксальные кинезии, когда больной в определенных условиях под влиянием различных факторов (лечения, времени года, эмоций) на какой-то период растормаживается, приобретает способность к более быстрому передвижению, может, например, танцевать, кататься на лыжах, играть на рояле, бильярде и т. п.

Определенные изменения претерпевает психоэмоциональная сфера — больным присущи назойливость, снижение инициативы, эгоцентризм. Иногда развиваются состояния возбуждения с импульсивными действиями. Как правило, отмечаются вегетативные нарушения — повышение слюно-и потоотделения, сальность лица, вазомоторная лабильность.

Характерный биохимический признак болезни — снижение экскреции ДОФА и катехоламинов (дофамина, адреналина, норадреналина).

Чаще наблюдается ригидно-дрожательная, реже—дрожательно-ригидная и акинетическая формы болезни.

 

Статья на тему Дрожательный паралич