ЭКСТРАПИРАМИДНАЯ СИСТЕМА

Строение и функции. К экстрапирамидной системе относят структуры лобных долей больших полушарий, стриопаллидарный ее отдел (некоторые образования подкорковых ганглиев, мозжечка и ствола мозга, рис. 25), а также ряд восходящих и нисходящих путей.

По анатомическому строению, онто- и филогенезу стриопаллидарный отдел разделяется на более молодую часть: полосатое тело (Corpus striatum), в которое входят хвостатое ядро (nucl. caudatus) и скорлупа (putamen) и более древнюю—паллидум (pallidum), в которую включаются бледный шар (globus pallidus), черное вещество (subst nigra), красное (nucl. ruber) и субталамическое (nucl. sub-thalamicus) ядра. Хвостатое ядро и скорлупа состоят из большого количества мелких и крупных клеток и небольшого количества нервных волокон. Паллидум содержит  относительно немного крупных клеток и большое количество нервных волокон. Стриопаллидум тесно связан с другими уровнями нервной системы, прежде всего с корой лобной доли (поля 6 и 8), от которой идут мощные корково-паллидарные и корковонигральные пути. С их помощью происходит подключение экстрапирамидного импульса к каждому произвольному движению. Важны также связи с таламусом, через них экстрапирамидная система получает необходимую для выполнения движений афферентную информацию.

Поток двусторонних сигналов (командных, корригирующих, афферентных) между корой больших полушарий, стриопаллидумом и таламусом (т. н. кольцевые нейронные круги) позволяет объединить функции этих образований для выполнения разнообразных движений. Все импульсы, поступающие в стриопаллидум, концентрируются преимущественно в бледном шаре и черном веществе, откуда начинается пучок эфферентных волокон, направляющихся к красному ядру, ретикулярной формации ствола, зрительному бугру, четверохолмию, вестибулярным ядрам. В эти ядра ствола поступают и мозжечковые сигналы. Поэтому и пути, по которым стриопаллидарный и мозжечковый импульсы достигают клеток передних рогов, являются общими. К ним относятся следующие: 1) красноядерно-спинномозговой, или монаковский, путь (tr. rubrospinalis); берет начало от красного ядра (nucl. ruber). Это основной нисходящий путь для стриогштлидума и мозжечка, так как в красном ядре происходит объединение импульсов от обеих систем. В спинном мозге проходит в боковых канатиках; 2) передний ретикулярно-спинномозговой путь (tr. reticulospinalis ventralis); начинается от ядер ретикулярной формации ствола. Проходит в передних канатиках спинного мозга; 3) преддверно-спинномозговой путь (tr. vestibulospinalis); начинается от вестибулярных ядер ствола. В спинном мозге лежит на границе переднего и бокового канатиков; 4) покрышечно-спинномозговой путь (tr. tectospinalis); берет начало от ядер четвертохолмия, В покрышке ствола совершает перекрест (перекрест Мейнерта) и опускается вниз в составе боковых канатиков спинного мозга.

Методика исследования функции экстрапирамидной системы и симптомы поражения приведены в табл. 15.

Симптомы и синдромы поражения. Вовлечение экстрапирамидной системы проявляется изменениями мышечного тонуса (повышением или понижением) и двигательной Кости (гипокинезией или гиперкинезами). Эти нарушения могут сопровождаться слабостью в конечностях (экстрапирамидным парезом). Принято выделять два основных синдрома поражения — гипертонически-гипокинетический и гипотонически-гиперкинетический.

Гипертонически-гипокинетический синдром (акинетико-ригидный синдром, синдром паркинсонизма) развивается при поражении (частичной гибели клеток) бледного шара или черного вещества (в результате чего в подкорке не хватает одного из медиаторов возбуждения — дофамина). Этиология: наследственная предрасположенность, эпидемический энцефалит, атеросклероз подкорковых узлов, в более редких случаях — инфекции, интоксикации (марганец, свинец, ртуть, нейролептики), опухоли. Основные симптомы: снижение двигательной инициативы, амимия, общая скованность, речь монотонная, негромкая (брадилалия), замедленная походка (брадикинезия), повышение мышечного тонуса по пластическому типу. Почерк мелкий, заостренный, нечеткий (микрография). Нередко на фоне общей обездвиженности развивается тремор кистей рук (феномен «катания пилюль»); реже стоп, головы, нижней челюсти.

Гипотонически-гиперкинетический синдром развивается при поражении хвостатого ядра и скорлупы (в этих образованиях отмечается избыток медиаторов возбуждения — дофамина и др.). Этиология: энцефалиты (чаще ревматический), нарушение кровообращения, наследственные заболевания, опухоли. Симптоматика — сочетание гиперкинезов (т. е, непроизвольных движений конечностей, туловища) с мышечной гипотонией.

Различают следующие виды гиперкинезов: 1) атетоз — медленные вычурные тонического характера движения, преимущественно в дистальных отделах конечностей, иногда и в мускулатуре лица (выпячивание губ, перекашивание рта и др.); 2) хореический гиперкинез (наиболее распространенная форма) — быстрые неритмичные движения в дистальных и проксимальных отделах конечностей, лице, туловище (беспорядочное сгибание — разгибание рук, нахмуривание лба, высовывания языка); 3) торсионная дистония — медленные тонические, преимущественно вращательные движения туловища; в шейном и поясничном отделах сопровождаются гиперлордозом и другими необычными позами; 4) гемибаллизм — крупные размашистые движения в конечностях, главным образом в руке, похожие на движения при броске камня; 5) тремор — ритмический гиперкинез в дистальных отделах конечностей, реже в нижней челюсти и языке, амплитуда и ритм широко варьируют; 6) миоклония — быстрые чаще ритмичные сокращения в отдельных мышцах или группах мышечных волокон; в отличие от хореи они не сопровождаются выраженным двигательным эффектом. Могут быть локальными (проксимальные отделы рук, язык, мягкое небо и т. д.) и генерализованными; 7) писчий спазм — судорожное сокращение пальцев кисти, наступающее только во время письма; 8) лицевой гемиспазм — периодически повторяющиеся клонические и тонические судороги мышц половины лица; 9) лицевой пар а спазм —периодически повторяющиеся двусторонние, чаще тонические, судороги мышц лица; 10) блефаро-спазм— судорожные сокращения круговой мышцы глаза, чаще двурторонние.

В формировании гиперкинезов, помимо полосатого тела, участвуют и некоторые другие отделы нервной системы: кора большого мозга, таламус, субталамус, мозжечок, спинной мозг. Например, миоклонии и интенционный тремор часто встречаются у больных с поражением ядер мозжечка.

 

Статья на тему Экстрапирамидная система