Медицина Медицина основные понятия Синдром нанизма

Синдром нанизма

Синдром нанизма

От греч, nanos — карлик. Обусловлен недостаточным выделением гормонов передней доли гипофиза (прежде всего соматотропного). Проявляется пропорциональной задержкой роста (средний рост у мужчин — 130 см, у женщин —120 см), общей астенизацией и разнообразыми вегетативно-эндокринными расстройствами (сухость

и морщинистость кожи, одутловатость лица, гипотермия, половая дисфункция). Изменения психики касаются главным образом эмоциональной сферы (неустойчивость настроения,сонливость, тревожность). Вместе с тем больные деловиты, старательны. Интеллект чащесоответствует уровню образования.

Синдром Глинского—Симмондса 

Dystophia marantogeni-talis — гипофизарная кахексия. Развивается вследствие выпадения функции передней доли гипофиза и вторичного угасания функции других эндокринных желез (щитовидной, половых, надпочечников). Симптомы: общая слабость, апатия, похудание, артериальная гипотензия, гипогликемия, ломкость ногтей, остеопороз. Больные приобретают старческий вид: морщинистое лицо, облысение, выпадение зубов, замедленная походка. Могут быть приступы падения артериального давления с обморочным состоянием.

Биохимический профиль характеризуется гипогликемией, низким уровнем кальция, натрия и других электролитов и гормонов. В случае тотального поражения гипофиза (распространенная опухоль), течение более тяжелое, быстропрогрес-сирующее, частичного (интраселлярная, доброкачественная опухоль, травма) — более легкое и длительное. В заключительной фазе развивается картина тяжелой дистрофии с потерей массы тела до 50%.

Адипозогенитальная дистрофия

Недостаток гонадотропных гормонов приводит к вегетативно-эндокринным расстройствам—ожирению и гипогенитализму, а недостаточность функции и некоторых других эндокринных желез проявляется вялостью, расстройством менструального цикла, снижением потенции, бесплодием, замедлением роста или выпадением волос, тенденцией к брадикардии и снижению артериального давления. У детей наблюдаются задержка роста, недоразвитие полового члена и мошонки, матки, яичников и грудных желез. В случае развития синдрома на фоне прогрессирующей опухоли гипофиза обычно присоединяются общемозговые и очаговые симптомы (головные боли, головокружение, битемпоральная гемианопсия и др.).

Нарушение сна и бодрствования. Нарушение функции гипоталамуса (заднего и переднего отделов) и вблизи расположенных подкорковых узлов иногда сопровождается разнообразными формами изменения сна и бодрствования — приступами дневного засыпания (нарколепсии) или длительной (перманентной) сонливости. Эти нарушения часто сочетаются с катаплексией (внезапно наступающей мышечной слабостью), жаждой, потливостью, булемией, полидипсией.

Синдром несахарного диабета 

Diabetes insipidus возникает при поражении задней доли гипофиза и снижении секреции антидиуретического гормона (АДГ). Характеризуется жаждой и полиурией, а также общей слабостью, головными болями, потерей массы тела, гипертермией и другими эндокринно-обменными и вегетативными расстройствами. Больные выпивают до 10—15 л и более жидкости и выделяют много светлой мочи с низкой относительной плотностью (около 1005—1007).

 

Статья на тему Синдром нанизма

Топовые страницы