ЛЕЙКОЭНЦЕФАЛИТ
ДЕМИЕЛИНИЗИРУЮЩИЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ
Классификация. В эту группу заболеваний (их называют также лейкоэнцефалитами) входят: рассеянный склероз, острый энцефаломиелит, периаксиальный энцефалит, под-острый склерозирующий панэнцефалит, вторичные поствакцинальные и параинфекционные энцефалиты и ряд очень редких форм (болезнь Пелицеуса — Мерцбахера, лейкодистро-фия Краббе и др.). Их объединяют некоторые особенности этиологии, патоморфологических изменений, патогенеза и клиники: роль определенных экзогенных и эндогенных факторов в происхождении заболеваний, преимущественное поражение белого вещества (демиелинизация пирамидных, понтоцеребеллярных и кортикостриопаллидарных систем), незначительное вовлечение проводников чувствительности и периферических нейронов, чаще всего прогреессирующее или ремиттирующее течение и малоблагоприятный прогноз.
Различия между отдельными формами сводятся к следующему: процесс демиелинизации захватывает главным образом полушария (периаксиальный энцефалит), подкорку (панэнцефалит), ствол и спинной мозг (рассеянный склероз); развитие болезни может быть острым (энцефаломиелит, поствакцинальные энцефалиты, иногда периаксильный энцефалит), подострым (панэнцефалит, некоторые случаи пара-инфекционных энцефалитов), постепенным (рассеянный склероз). Наиболее часто встречающаяся форма — рассеянный склероз, на долю которого приходится до 5—8% всех заболеваний нервной системы.
Этиология, патогенез. Лейкоэнцефалиты — мультифакто-риальные заболевания, развитие которых обусловлено взаимосвязанными экзогенными и эндогенными причинами (климат, наследственность, иммунитет, вирусы), что определяет важность гиперергических и аутоиммунных реакций в их патогенезе. Значение климата подтверждается тем, что рассеянный склероз более распространен в северных странах (недостаток солнца, холод, сырость). В тропическом и субтропическом поясе (Южная Америка, Африка, Китай, Япония, Индия, Турция, Корея) встречается редко, у жителей гор—практически никогда. Заболеваемость рассеянным склерозом возрастает среди жителей южных стран (японцев, индусов) при переселении их в северные широты и снижается у европейцев (русских, немцев, поляков) при проживании их в южных широтах.
Участие наследственности в генезе рассеянного склероза подтверждается корреляцией между распространенностью отдельных детерминант гистосовместимости (в частности HLA—В7) и частотой заболевания в популяциях. Активно изучается роль инфекционного фактора. В крови и цереброспинальной жидкости больных подострым склерозирующим панэнцефалитом обнаружены антитела к вирусу кори (в высокой концентрации), а у больных рассеянным склерозом — антитела к вирусам кори, собачьей чумки и ветряной оспы. Из мозговой ткани нескольких больных панэнцефалитом выделен вирус кори.
Вирусы, внедряясь чаще всего в вырабатывающие миелин клетки олигодендроглии, могут проявлять свое цитопатическое действие после продолжительного инкубационного периода. Лимфоциты и другие агенты системы иммунной защиты организма атакуют поврежденные аксоны, что способствует постепенному уничтожению миелиновой оболочки (вступает в действие аутоиммунный механизм поражения). Такому течению процесса могут способствовать генетические или приобретенные нарушения защитных механизмов (частота семейных случаев рассеянного склероза достигает.
Статья на тему Лейкоэнцефалит