Краниостеноз

Краниостеноз

От греческого kranion — череп, stenos — сужение)—уменьшение против нормы объема черепа вследствие раннего заращения всех швов, которое приводит к развитию общемозговых и очаговых симптомов. В случае преждевременного заращения отдельных швов череп приобретает необычную форму (башенный, поперечный, ладьевидный, скошенный и др.). Клинические симптомы зависят от выраженности костных изменении и проявляются головной болью; тошнотой, судорожными припадками, нистагмом, повышением сухожильных рефлексов, нарушением слуха и зрения и др. На глазном дне — застойные соски илипрогрессирующая атрофия.

Синдром Клиппеля—Вейля— патология краниовертебрального стыка в виде срастания (синостаза) всех или нескольких верхнешейных позвонков водну бесформенную массу, расщепления их дужек, окципитизации атланта, базилярного вдавления и сопутствующих неврологических нарушений. Определяются значительное укорочение шеи и ограничение подвижности головы, кифосколиоз, болезненность при пальпации паравертебральных точек, пирамидные (тетрапарез, парапарез, патологические рефлексы), мозжечковые и стволовые симптомы, тазовые нарушения, а иногда снижение интеллекта. Болезнь не имеет прогрессирующего течения, хотя с возрастом, а также под влиянием инфекций, интоксикаций, травм отдельные симптомы могут усугубляться.

Синдром Дрнольда — Киари — Соловцева-сужение затылочного отверстия, обычно сочетающееся снезаращением дуги атланта, платибазией, базилярным вдавлением, гидроцефалией и различными стволовыми и мозжечковыми симптомами. Патоморфологически наблюдается смещение мозжечка и продолговатого мозга в направлении спинномозгового канала, дефекты развития пояс-нично-крестцовой области. Отмечаются головная боль, поперхивание при еде, нарушение статики и походки, адиа-дихокинез, спастический гемипарез или тетрапарез и т. д. Известны случаи внезапной смерти от нетяжелых травм черепа, общих инфекций, даже от резких движений головы вследствие развития синдрома вклинения (ущемление миндалин мозжечка в большом затылочном отверстии).

Лечение. Применяемые методы лечения —покой, физиотерапия, иглорефлексотерапия, легкий массаж, лечебная гимнастика, спазмолитические, противовоспалительные и влия ющие на тканевой обмен средства (цинаризин, алоэ, стекловидное тело, лидаза, пирогенал, бийохинол) имеют целью снять болевой синдром, улучшить кровоснабжение пострадавшей зоны, стимулировать рост нервных волокон, расса-сать спайки. Иногда применяют лучевую терапию (по 0,4— 0,6 Гр на сеанс, на курс 4—6 Гр), а в случае прогрессирования общемозговых и очаговых симптомов и развития компрессионного синдрома — хирургические вмешательства (ламин-эктомия, расширение затылочного отверстия и др.)

Прогноз. Нервно-психические нарушения при аномалиях развития характеризуются по завершении процесса стабильным состоянием с тенденцией к регрессу отдельных симптомов или хронически ремиттирующим течением. При наслоении инфекций, интоксикаций, травм и т. д. возможно резкое ухудшение состояния.

Трудоспособность. Большая часть больных с невыраженными неврологическими проявлениями аномалий развития (платибазия, окципитизация атланта, синостоз шейных позвонков) обычно сохраняет трудоспособность, если в их профессии нет абсолютно противопоказанных факторов (тяжелая физическая работа, требующая резких движений и наклонов, частые охлаждения). В случае выраженного нарушения функций (парезы конечностей, туловищная атаксия, расстройства зрения, недержание мочи, снижение интеллекта и др.) больным недоступна работа в обычных условиях, и им устанавливают II группу инвалидности на срок 6 мес — 1 год. При развитии нервно-психических нарушений на фоне грубых костных аномалий и уродств (краниостеноз, гидроцефалия, мозговые грыжи) инвалидность после некоторого наблюдения устанавливается бессрочно.

В профилактике аномалий развития важную роль играет правильное ведение беременности и родов (избегать интоксикаций, инфекций, асфиксии, травм).

 

Статья на тему Краниостеноз