Диагностика миастении

Диагноз и дифференциальный диагноз. Диагностика миастении основана на характерных симптомах — избирательности поражения мышц, лабильности всех расстройств в течение дня с усилением после физической нагрузки, а также положительном эффекте прозериновой пробы: через 30 мин после подкожного введения 1—2 мл прозерина в виде 0,05% раствора двигательный функции больных миастенией временно (на 2—3 ч) улучшаются.

Применяют также пробы с закрыванием и открыванием глаз (до 40 раз) или высовыванием языка (до 40 раз). Они считаются положительными, если появляется или нарастает птоз или отмечается ограничение объема движений языка и дизартрия.

Специфические изменения находят при электромиографии (миастеническая реакция истощения) и пневмомедиа-стинографии (увеличение тени вилочковой железы, наличие опухоли). В крови отмечается небольшое снижение уровня калия. Все эти данные помогают при проведении разграничения миастении с рядом заболеваний, при которых также отмечается мышечная слабость.

Миастенический синдром описан при энцефалитах, брон-хогенном раке легких (синдром Ламберта—Итона), миотонии, пароксизмальной миоплегии, пароксизмальной миоглобину-рии, гиперинсулинизме, тиреотоксикозе, болезни Конна, аддисонизме, интоксикациях (в частности, антибиотиками), дерматомиозите, красной волчанке. Основные отличия этих синдромов от миастении: мышечная слабость и утомляемость отмечаются преимущественно в ногах, руки вовлекаются редко, краниальная мускулатура —почти никогда, эффект от введения антихолинэстериновых препаратов менее четкий и постоянный, выраженность двигательных нарушений зависит от основного заболевания.

Не всегда своевременно диагностируются абортивные формы заболевания, которые проявляются повышенной общей утомляемостью, небольшими преходящими расстройствами—слабостью жевательных мышц, двоением в глазах и т. д.

В целом диагностические ошибки на этапе поликлинического обследования нередки, поэтому правильный диагноз в течение первого года заболевания устанавливается приблизительно у ¹/₃больных.

Лечение миастении

Болезнь лечится консервативно и хирургически. Патогенетически обоснованы и эффективны антихолинэстеразные препараты — прозерин, пиридостигмина бромид (местинон), галантамин (нивалии), оксазил. Антихолинэстеразные препараты, как основной метод лечения, применяют при легких формах болезни и у детей.

Прозерин вводят подкожно в дозе 1—2 мл в виде 0,05% водного раствора или внутрь по 0,015 г. Оксазил (по 5—10 мг) и местинон (по 60 мг) относятся к средствам с более длительным сроком действия (6—8 ч); улучшение после их приема наступает не сразу, а через полчаса, час. В тяжелых случаях приходится давать больным до 20—30 стандартных доз препаратов. Привыкания к ним обычно не наблюдается.

Более стойкий эффект достигается в результате хирургического удаления или облучения вилочковой железы Первые успешные операции были проведены хирургами Блалок (1939) и А. М. Дыхно (1941). Показания к хирургическому вмешательству или лучевой терапии — неуклонное прогрессирование болезни, отсутствие ремиссии и отрицательный результат медикаментозной терапии. Операция предпочтительнее у лиц молодого возраста с длительностью болезни до 5 лет. Если миастения обусловлена опухолью вилочковой железы, лучевую терапию применяют до и после тимэктомии.

В этом наблюдении у больного, страдавшего тяжелой генерализованной миастенией, оперативное вмешательство привело к почти полному выздоровлению.

Малорезультативна операция у больных с глазной формой заболевания и при резких эндокринных расстройствах. В этих случаях, а также при наличии противопоказаний к хирургическому вмешательству и лучевой терапии (или их неэффективности) можно назначать цитостатические средства, антиметаболиты (циклофосфан, тиофосфамид, сарколизин, меркаптопурин), глюкокортикостероиды (преднизолон в индивидуально подобранных дозах), а мужчинам — анаболические стероиды (ретаболил и др.). Преднизолон (40—80 мг) дают через день в течение нескольких месяцев (до года), далее , дозу постепенно снижают до поддерживающей (10—15 мг). Необходим контроль за побочным действием стероидных гормонов (артериальная гипертензия, язва желудка, сахарный диабет). Ретаболил применяют вначале довольно часто (по 1—2 инъекции в неделю), а спустя 1—2 мес переходят обычно на одно введение через каждые 2-4 нед.

Нарастанию мышечной силы способствуют эфедрин, сид-нофен, препараты калия (раствор калия хлорида по 1 г с водой после еды). Иногда с целью задержки калия в организме больного назначают игнибитор альдостерона — альдактон. При развитии миастенического криза необходимо срочно вводить прозерин (внутривенно медленно по 1 мл 0,05% раствора каждые 10—20 мин до наступления желаемого эффекта). В случае нарастания дыхательных расстройств показаны интубация, трахеостомия, аппаратное дыхание.

Для купирования холинергического криза рекомендуется повторное (до появления сухости во рту) введение холинолитиков (атропина по 1 мл 0,1% раствора подкожно, в тяжелых случаях — внутривенно) или реактиваторов холинэстеразы (дипироксима по 1—2 мл 15% раствора подкожно). Параллельно отсасывают слизь из носоглотки и бронхов. Антихолинэстеразные препараты временно отменяют.

У больных миастенией нередко наблюдаются неврастенические реакции, снижение фона настроения, ипохондрия и они поэтому нуждаются в постоянной поддержке медицинского персонала и родных.

Прогноз миастении. Течение заболевания хронически прогрессирующее, стационарное или ремиттирующее. В последнее время в связи с успехами в лечении прогноз даже при наиболее тяжелых формах стал значительно благоприятнее.

Применение холиномиметических средств (прозерина, мистенона, оксазила), тимэктомия и облучение железы существенно снизили смертность. Неблагоприятный исход отмечается в далеко зашедших случаях, когда наступают тяжелые дистрофии сократительных элементов мышц. Причина смертельных исходов — миастенический криз с бульбарными и дыхательными нарушениями, тяжелые пневмонии. Медицинский, социальный и трудовой прогноз более благоприятен у больных со стационарной, эпизодической и глазной формами заболевания, при раннем (в первые 1—2 года) начале комплексного лечения, особенно в случаях, если двигательные нарушения |хорошо компенсируются небольшими дозами антихолинэстеразных препаратов. Лечение эффективнее в отношении восстановления дыхания,речи и глотания, хуже нормализуются глазодвигательные нарушения. Менее благоприятен прогноз при наличии опухоли вилочковой железы, а также у мужчин. 

Трудоспособность. Большинство больных под влиянием проводимой терапии могут продолжать выполнение своей обычной работы, если в ней нет противопоказанных факто- ров. В тех случаях, когда профессия больного требует физического напряжения (грузчик, слесарь, автомеханик и др.), ему устанавливают инвалидность III группы. Если значительная мышечная слабость препятствует труду в обычных условиях, то устанавливают инвалидность II группы, а при необходимости постоянного ухода — I группы.

Профилактика миастении сводится к предупреждению и своевременному лечению инфекций, интоксикаций, авитаминозов, охлаждений, травм грудной клетки и различных заболеваний вегетативно-эндокринной системы.

 

Статья на тему Диагностика миастении