Диагностика бокового амиотрофического склероза

Диагностика бокового амиотрофического склероза

Основана главным образом на данных клиники и ЭМТ-исследований. Первые признаки болезни — небольшая общая слабость, снижение силы в той или иной конечности, периодическая охриплость голоса, гиперрефлексия, легкие атрофии кистей, фибриллярные и фасцикулярные подергивания в мышцах шейно-плечевой области и в языке. Иногда повышение сухожильных рефлексов и появление патологических рефлексов на кистях являются наиболее ранними симптомами заболевания. Типичны для бокового амиотрофического склероза сохранность чувствительности, координации движений, брюшных, конъюнктивальных и корнеаль-ных рефлексов, а также функций сфинктеров.

Значительные затруднения может представить дифференциальная диагностика с вертеброгенной шейной миелопатией, интрамедуллярной опухолью, переднероговой формой сирингомиелии, интоксикациями (свинцовой, алкогольной), сифилитическим менингомиелитом, последствиями клещевого энцефалита и некоторыми другими близкими БАС переднероговыми поражениями — подострым передним полиомиелитом, прогрессирующей спинальной амиотрофией Арана—Дюшенна, амиотрофией Кугельберга—Веландера.

Для вертеброгенной шейной миелопатии характерно наличие корешковых болей, нарушений чувствительности, тазовых расстройств, асимметричность парезов, отсутствие или слабая выраженность бульбарных симптомов, а также типичных изменений на рентгенограмме позвоночника.

Решающее значение в дифференцировании бокового амиотрофического склероза от интрамедуллярной опухоли, сирингомиелии, интоксикаций, сифилитического менинго-миелита и клещевого энцефалита принадлежит данным анамнеза, клиники и специальных дополнительных исследований (наличие контакта с токсическим веществом, признаки дизрафического статуса при сирингомиелии, специфические серологические изменения у больных нейтросифилисом и клещевым энцефалитом и т. д.).

Подострый передний полиомиелит — дегенеративно-воспалительное заболевание с неуклонно прогрессирующим течением. По ряду признаков походит на боковой амиотро-фический склероз, поэтому есть основания рассматривать его как своеобразный вариант последнего. Течение процесса восходящее с постепенным поражением двигательных клеток спинного мозга, а затем и ствола: вначале появляются атрофии и слабость в ногах, затем в мышцах туловища и руках, позже присоединяются бульбарные расстройства. В отличие от бокового амиотрофического склероза пирамидных симптомов не бывает.

Хронически прогрессирующая спинальная амиотрофия взрослых (форма Арана—Дюшенна) отличается от переднего подострого полиомиелита нисходящим течением процесса: атрофии начинаются обычно с мышц кистей, предплечья, плеча, затем поражаются мышцы туловища, нижних конечностей, шеи. Пирамидные симптомы так же, как и в случаях подострого переднего полиомиелита, отсутствуют. В последних стадиях болезни появляются бульбарные симптомы.

Проксимальную прогрессирующую ювенильную мышечную атрофию (синдром Кугельберга—Веландера) отличают постепенно нарастающая слабость, атрофии и фасцикуляций в проксимальных отделах конечностей и мьшщах туловища. Болезнь имеет черты сходства не только с боковым амиотро-фическим склерозом, но и с миопатией: медленное нарастание симптомов, наследование по рецессивному типу, начало в юношеском возрасте, проксимальный тип поражения, псевдогипертрофии, отсутствие будь барных симптомов. Сходные патоморфологические изменения находят в мышцах, однако на ЭМГ имеются признаки переднероговош поражения. Таким образом, это как бы переходная форма между неврогенными (переднероговыми) и мышечными болезнями.

Лечение бокового амиотрофического склероза

При лечении бокового амиотрофического склероза и других переднероговых поражений используют витамины группы В и Е (В1 В6, В12, индадрокс, тернейрин, липоболит и др.), средства, влияющие на тканевой обмен (пирацетам, энцефабол, инозие-F, церебролизин, глутамино-вая кислота, кокарбоксилаза), гормоны и их синтетические аналоги| (ретаболил, нерабол, нераболил), стимуляторы (ацефен, риталин, стрихнин, женьшень). Одновременно назначают 2—3 препарата, например витамин B12 (по 1 мл 0,05% раствора внутримышечно через день), витамин Е (по 1 мл 30% раствора внутримышечно через день) и кокарбоксилазУ (по 0,1 г внутримышечно ежедневно). Витамины, средства влияющие на тканевой обмен, и стимуляторы даются в повышенных дозах повторными (по 1—2 мес) курсами. При обильном слюнотечении показаны препараты атропина, дыхательных и бульбарных нарушениях — прозерин и его аналоги, а при нарастании стволовых нарушений — реанимационные мероприятия.

Прогноз пока остается мало благоприятным. Длительность болезни — несколько лет. Смерть наступает от бульварных нарушении (дыхательных, сердечно-сосудистых, а также аспирадионных пневмоний). Формы со злокачественным течением в последнее время наблюдаются реже, поэтому продолжительность жизни около 5—7 лет при пояснично-крестцовой и шейно-грудной формах и до 2—3 лет — при бульварной — нередкое явление, особенно при условии ранней диагностики и проведения комплексного лечения.

Трудоспособность больных уже в начальной стадии бокового амиотрофического склероза ограничена (Ш—II группы инвалидности). В далекозашедшей стадии (резкая общая слабость, кахексия, бульбарные явления, глубокие парезы и параличи) больные нуждаются в постоянной помощи и им устанавливают I группу инвалидности.

Профилактические мероприятия мало изучены, но, вероятно, имеют значение правильное ведение беременности и родов, предупреждение инфекции, интоксикаций и травм, полноценное, но не избыточное питание, достаточная двигательная активность во все периоды жизни, закаливание организма.

 

Статья на тему Диагностика бокового амиотрофического склероза