Диагноз сирингомиелии
Диагноз и дифференциальный диагноз. Диагноз сирингомиелии подтверждается данными рентгенографии (остеоартропатии, остеопатии, гнездные разряжения головки плеча, ногтевых фаланг и т. д.), а также КТ и ЯМР. Приблизительно у половины больных сирингомиелией находят изменения в цереброспинальной жидкости: умеренное повышение Давления, гиперальбуминоз. При пневмоэнцефалографии обнаруживают расширение желудочков, их неравномерность, сужение субарахноидальных щелей. В случаях, сопровождающихся гидроцефалией, на глазном дне могут быть застойные соски. На ЭЭГ изменения нарастают по мере распространения процесса вверх —на ствол, IV и боковые желудочки мозга.
Сирингомиелию диагностируют обычно в среднем возрасте (25—30 лет). Однако малозаметные симптомы часто появляются в детские и юношеские годы. Ими могут быть нарушения развития скелета — сколиоз, кифоз, боли в шейно-плечевой области, незаметно полученный ожог, длительно не заживающий панариций, локальный гипергидроз, мышечные атрофии. Важен внимательный наружный осмотр больного для выявления дизрафических признаков.
Алгическую форму сирингомиелии и сирингобульбии, особенно в начальной фазе, часто принимают за радикуло-патию (радикулит) или плексит; гидромиелию иногда трудно отдифференцировать от травматической гематомиелии; быстропрогрессирующую форму сирингомиелии — от интрамедуллярной опухоли, а переднероговую форму сирингомиелии и сирингобульбии — от бокового амиотрофического склероза.
Начальные симптомы заболевания (боли в шейно-плече-вой области и сегментарные нарушения чувствительности) дали основание расценивать его как шейно-плечевой радикулит или плексит. В дальнейшем нарастание общемозговых и стволовых симптомов вызвало подозрение на наличие объемного процесса и только после анализа клинических симптомов и течения болезни была распознана сирингомиели-бульбия.
Упорные боли в конечностях и расстройства чувствительности по диссоциированному типу могут быть и при нервной форме проказы, при которой, кроме того, наблюдаются одиночные или рассеянные эритематозные пятна на коже, субфебрильная температура, носовые кровотечения, увеличение лимфатических желез.
Лечение. При прогрессировании болезни, особенно на ранних этапах, применяют лучевую терапию. В результате облучения (в среднем на курс 12—18 Гр) удается уменьшить некоторые нарушения, прежде всего боли и расстройства чувствительности, несколько приостановить нарастание процесса. Число курсов и их частота определяются клиникой (обычно интервалы между курсами не менее 1—2 лет).
Наряду с лучевой терапией используют радоновые ванны (высокой концентрации) и антихолинэстеразные препараты (прозерин, галантамин, оксазил, местинон). Показаны общеукрепляющие средства — массаж, лечебная гимнастика, витамины В1 и В6, пирацетам, энцефабол. Если синдром прогрес-сирующего поперечного сдавления спинного мозга обусловлен формированием большой полости или глиоматозным образованием, то возможно хирургическое вмешательство (опорожнение полости — операция Пуссепа).
Прогноз. Течение болезни обычно медленнопрогресси-рующее. Под влиянием лечения возможна стабилизация
процесса. Случаи быстрого нарастания симптомов редки и наблюдаются преимущественно при раннем (в 10—15-летнем возрасте) начале процесса. Тяжелые формы сирингобульбии могут вызвать внезапную смерть от поражения сосудодвига-тельного и дыхательного центров. Развитию опасных септических осложнении способствуют обширные флегмоны, абсцедирующие панариции, тазовые расстройства.
Трудоспособность может длительно сохраняться, но противопоказана работа, связанная с воздействием высоких или низких температур и химических веществ (опасность ожогов), физическим напряжением, тонкими и быстрыми движениями (профессия повара, кузнеца, сварщика, слесаря, токаря, часовщика, ювелира, пианиста и др.). Если перемена работы ведет к снижению квалификации, то во ВТЭК им устанавливают III группу инвалидности. На более поздних этапах болезни при сочетании двигательных, чувствительных и вегетативно-трофических расстройств многие больные утрачивают трудоспособность и им устанавливают II группу инвалидности, а в случаях глубокого верхнего парапареза, когда больные нуждаются в постоянном уходе, инвалидность I группы. При возникновении или прогрессировалии заболевания после травмы позвоночника причина инвалидности обычно устанавливается в связи с перенесенной травмой.
Профилактика сводится к предупреждению интоксикации, инфекции, травм у беременных и в детском возрасте и к раннему выявлению лиц с аномалиями нервной системы. Люди,, имеющие дизрафические признаки, должны находиться на специальном учете в поликлиниках и подвергаться периодическим осмотрам невропатолога.
Статья на тему Диагноз сирингомиелии