ЭПИЛЕПСИЯ И СУДОРОЖНЫЕ СИНДРОМЫ

Эпилепсия (от греч. epilepsia — припадок, morbus sacer — священная болезнь, morbus comitialis —падучая болезнь) — хроническое полиэтиологическое заболевание головного мозга, которое характеризуется судорожными, бессудорожными или смешанными припадками, а также эмоциональными и психопатологическими расстройствами.

Заболеваемость эпилепсией очень высока и колеблется в разных странах от 0,5 до 1% среди всей популяции. Она наиболее значительна в детском возрасте. Повышенную судорожную готовность связывают с онтогенетическими особенностями растущего мозга (преобладание раздражительных процессов, повышенной потребности в кислороде, лабильности электролитного и, в частности, кальциевого обмена и др.). Меньше всего больных в группе лиц пожилого и особенно старческого возраста. У долгожителей эпилепсия практически не встречается.

Классификация. Рабочая клиническая классификация заболевания предусматривает разделение его на две формы — собственно эпилепсию (или первичную эпилепсию) и симптоматическую эпилепсию (или вторичную эпилепсию, судорожные синдромы). В основе генеза первичной эпилепсии лежат различные факторы — как экзогенные (в частности, перинатальные и постнатальные поражения мозга), так и эндогенные (генетически обусловленная гиперреактивность нейронных популяций). Симптоматическая эпилепсия обусловлена различными заболеваниями мозга (опухоли, нарушения мозгового кровообращения, энцефалиты, абсцессы и паразиты мозга и др.).

Эпилептические припадки разделяют на судорожные генерализованные (grand mal), малые (petit mal, абсансы), фокальные (парциальные) и психопатологические (психические) эквиваленты.

Судорожные генерализованные припадки в свою очередь подразделяют на тонико-клонические, тонические, клони-ческиемиоклонические. В рубрику «малые припадки» включают простые абсансы (когда наблюдается только кратковременное выключение сознания) и сложные абсансы (помимо выключения сознания, имеют место и другие фокальные феномы — судорожные, вестибулярные, слуховые, вегетативные и т. д.).

Фокальные (парциальные) припадки обычно разделяют на двигательные (джексоновские, адверсивные, тонические, речевые, миоклонические), сенсорные (зрительные, слуховые, обонятельные, вкусовые, вестибулярные) и вегетативно-висцеральные (эпигастральные, абдоминальные, кардиоваскулярные и др.).

В понятие «психопатологические эквиваленты» эпилепсии включают сумеречные состояния сознания (спутанность, делирий, аффективные и ступорозные состояния), автоматизмы (психомоторные припадки), галлюцинации (зрительные, слуховые и др.) и дисфорические пароксизмы (безотчетный страх, ужас, подавленно-злобное настроение и др.). В отдельную рубрику входит эпилептический статус — серия следующих друг за другом припадков. Он наблюдается как при первичной, так и при вторичной эпилепсии. Иногда при четком локальном выявлении эпилептического очага выделяют формы эпилепсии по анатомическому принципу (височная эпилепсия, прероландическая парциальная эпилепсия, лобная эпилепсия и т. п.).

Этиология эпилепсии определяется как внешнесредо-выми факторами, так и определенной наследственной предрасположенностью организма. Главная роль принадлежит различным экзогенным повреждениям мозга — перинатальным инфекциям или интоксикациям, родовой травме, асфиксии плода, недоношенности, инфекциям, травмам и интоксикациям раннего детского возраста. Особенно велико значение асфиксии не только родовой, но и внутриутробной, а также перинатальных инфекций и родовых травм (узкий таз, большая головка и др.). Все указанные воздействия могут приводить к развитию грубой очаговой патологии в мозге, циркуляторным и метаболическим нарушениям и к повышению судорожной реактивности всей нервной системы человека. Решающий этиологический фактор в детском возрасте — перинатальная патология; в юношеском и молодом возрасте (от 16 до 40 лет, так называемая эпилепсия взрослых) — инфекции с поражением мозга — арахноидит, энцефалит; в среднем и пожилом возрасте (после 40 лет, так называемая поздняя эпилепсия) — сосудистая патология.

Роль наследственности в развитии эпилепсии состоит главным образом в передаче повышенной судорожной реактивности (готовности). Среди однояйцевых близнецов эпилепсия встречается у обоих в 66% случаев, у разнояйцевых только в 3%. Примерно у 5—7% больных патологическая наследственность (как доминантная, так и рецессивная) может быть основной причиной заболевания, причем в случае доминантного типа наследования отмечается относительно более доброкачественное течение эпилепсии. При сочетании наследственного предрасположения и экзогенных факторов, особенно родовой травмы и инфекции раннего детского возраста, чаще встречаются наиболее тяжелые формы заболевания.

Патоморфологические изменения при эпилепсии характеризуются остаточными явлениями травматических, инфекционно-воспалительных, токсических и сосудистых процессов — атрофией мозгового вещества, глиозом, спайками, кистообразованием, увеличением объема цистерн и желудочков мозга и т. п. Частая локализация этих изменений — височная область. В случаях фокальной (джексоновской) эпилепсии имеются очаги поражения в различных отделах мозга — опухоли, паразиты, травматические и сосудистые кисты, воспалительные изменения в виде костно-оболочечных и оболочечно-мозговых рубцов и глиоза подлежащего серого вещества. При постинсультной эпилепсии обнаруживают поверхностно расположенные кисты и коллагеновые рубцы в пределах преимущественно двигательной зоны коры или в непосредственной близости от нее (прецеигральная извилина, лобная, теменная и височная доли). Малые припадки и психопатологические эквиваленты развиваются чаще всего на фоне органических изменений в стволе и подкорковых узлах.

Благоприятные условия для формирования эпилептического припадка возникают обычно на периферии очагов поражения мозга в зонах с сохранением части нейронов, обладающих низким порогом судорожной возбудимости.

Патогенез любого эпилептического припадка (судорожного, малого, психического эквивалента) обусловлен главным образом метаболическими транссинаптическими нарушениями. В зависимости от характера и фазы болезни эти нарушения весьма лабильны и многофазны. За 1—2 дня до большого судорожного припадка отмечается изменение состояния гипоталамо-гипофизарной системы с нарастанием функциональной активности коры надпочечников (увеличением суточной экскреции 17-кетостероидов, снижением экскреции 17-оксикортикоидов и 5-оксииндолуксусной кислоты, гипернатриемией, гиперсеротонинемией и др.).

В тонической фазе припадка напряжение кислорода (РО2) в коре значительно снижается (до 30—50%). После перехода припадка в клоническую фазу РО2 резко возрастает (до 150—170%), затем вновь постепенно снижается. Хотя развитие судорожного припадка ведет к увеличению кровотока в мозге (на 50—100%), это не может обеспечить возросшей потребности нейронов эпилептического очага в кислороде, что и служит причиной снижения напряжения кислорода и развития гипоксии.

Эпилептический статус сопровождается резким увеличением содержания в крови натрия и уменьшением калия, значительным снижением экскреции 17-оксикортикоидов. При фокальных припадках и особенно простых абсансах признаки изменения церебрального метаболизма выражены обычно слабее.

Таким образом, патогенез судорожных, бессудорожных и смешанных припадков и психоэмоциональных эквивалентов обусловлен сложной цепью биохимических нарушений, имеющих известные особенности для каждого вида пароксизма. Реализация эпилептических пароксизмов определяется сочетанием достаточной активности первичного очага и повышенным уровнем общей судорожной готовности. Наличие только фокуса патологической активности в головном мозге или только повышенной судорожной готовности может быть недостаточным для развития тех или других форм эпилептических припадков.

Статья на тему Эпилепсия