Сирингомиелии 

От греч. syrinx — полость, myelon — спинной мозг —медленно прогрессирующее заболевание с образованием полостей по длиннику спинного мозга и преимущественным поражением задних и передних рогов.

Патоморфологически обнаруживаются дефекты развития спинного мозга в виде образования полостей в области центрального канала, в сером веществе задних рогов, задней спайке, в боковых и в меньшей степени в передних рогах, незаращения шва в месте смыкания медуллярной трубки с одновременным разрастанием и распадом глии. В одних случаях преобладает глиоматоз, в других — образование полостей, наполненных жидкостью (гидромиелия). Принято различать два вида полостей. Одни из них представляют аномалию развития — расширение центрального канала, другие — расположены в сером веществе спинного мозга, связаны с центральным каналом щелью или совсем независимы от него. Величина глиоматозных разрастаний и полостей разнообразна — от небольших (микроскопических) до занимающих почти весь поперечник спинного мозга. Процесс локализуется преимущественно в нижних шейных и верхних грудных сегментах и продолговатом мозге (сирин-гобульбия), реже вовлекаются пояснично-крестцовые сегменты или подкорковые узлы и полушария мозга.

Этиология миастении . В основе болезни лежит дизэмбриогенез. Заболевание иногда обнаруживается в нескольких поколениях одной семьи (передача по доминантному типу с низкой пенетрантностью патологического гена). Однако преобладают спорадические случаи сирингомиелии. Различная заболеваемость однояйцевых близнецов свидетельствует о доминировании экзогенных факторов (травма, алкоголь, курение, вирусные инфекции, авитаминоз), действующих на ранних этапах развития организма.

Имеет значение состав почвы и воды (содержание бора, марганца, меди, железа) и некоторые другие факторы, могущие оказывать влияние на дифференцирование тканей в эмбриогенезе или на постнатальное развитие.

Патогенез сводится к нарушению нормального процесса созревания глиальных клеток из спонгиобластов, Задержавшиеся в своем развитии клетки глии приобретают способность к патологическому росту и затем распаду.

Сирингомиелия часто сочетается с опухолями (эпеидимома, спонтиобластома). Она близка к ряду других заболеваний, в основе которых тоже лежит главным образом наследственная патология или дизэмбриогенез — туберозному склерозу, болезни Реклингхаузена, болезни Клиппеля—Вейля, болезни Арнольда—Киари—Соловцева, краниостенозу, гидроцефалии. Клиническая картина. Основные симптомы болезни обусловлены поражением задних, передних и боковых рогов и складываются из сочетания чувствительных, двигательных и вегетативно-трофических расстройств. Это прежде всего ломящие, сверлящие боли, парестезии и сегментарные диссоциированные расстройства чувствительности в шейно-плечевой области и на туловище (по типу полукуртки или куртки). Снижение температурной (холодовой и тепловой) чувствительности приводит нередко к развитию безболезненных ожогов и обморожений.

Двигательные нарушения проявляются атрофией кистей ипредплечий со снижением сухожильных рефлексов, дистальными вялыми парезами. Наблюдаются разнообразные вегетативно-трофические нарушения — акроцианоз, огрубение и утолщение кожи кистей («сочная кисть»), долго не заживающие трещины и язвы, ломкость ногтей, борозды на радужке, депигментация или гиперпигментация кожи, гипергидроз. Дистрофия позвоночника кистей и суставов вследствие дисфункции вегетативных центров в боковых рогах спинного мозга и гипоталамусе приводят к остеоартропатиям, безболезненным деформациям и переломам преимущественно в локтевом или плечевом суставе, образованию ложных суставов (суставы Шарко), деструкции фаланг пальцев. Вначале преобладает остеолиз, в дальнейшем — процессы гиперостоза и утолщения костей, обызвествления и окостенения околосуставных тканей и т. д.

В случаях сдавления глиоматозными разрастаниями или полостью пирамидных и спиноталамических путей, тонкого и клиновидного пучков (Голля и Бурдаха) появляются спастические парезы ипроводниковые расстройства чувствительности. Все эти нарушения развиваются на фоне обычно наблюдаемых у больных сирингомиелией признаков дизра- фического статуса: сколиоза, воронкообразной груди, шейных ребер, деформации стоп, шестипалости, искривления пальцев, неравномерного стояния грудных желез, аномалий оволосения, неправильного развития зубов и др..

В зависимости от клинико-патоморфологических изменений выделяют глиоматозную и гидромиелитическую (гыдро-миелия) формы сирингомиелии; по преимущественной локализадии процесса —шейно-плечевую, бульбарную, передне-роговую, пояснично-крестцовую; по течению — быстро- и медленнопрогрессирующие формы. Сирингомиелия, протекающая с преобладанием трофических нарушений, носит название морвановской формы, с преобладанием резких болей — алгической формы. Для гидромиелии характерны: малопрогрессирующее или совсем не прогрессирующее течение, спастические парезы, нарушения сфинктеров, а при вовлечении желудочков мозга — симптомы гидроцефалии.

Статья на тему Сирингомиелии