РАССЕЯННЫЙ СКЛЕРОЗ

Рассеянный склероз (множественный склероз, sclerosis disseminata) — хроническое заболевание, для которого характерна многосимптомность, преимущественное вовлечение пирамидной и мозжечковой систем, прогрессирующее или ремиттирующее течение. Заболевают в основном люди молодого возраста (20—40 лет).

Предложено несколько классификации заболевания. Обычно выделяют цереброспинальную, церебральную, спинальную и гиперкинетическую формы. На цереброспинальную форму приходится до 80% всех заболеваний. К тому же нередко другие формы постепенно (через 3—5 лет) переходят в цереброспинальную.

Патоморфологическую основу болезни составляют деми-елинизация проводников (пирамидных, мозжечковых и др.) и склеротические бляшки — плотные образования серого и розово-серого цвета и очаги микронекрозов со слабой воспалительно-сосудистой реакцией вокруг. Бляшки имеют различные размеры — от микроскопических до видимых на глаз. Расположены они преимущественно в белом веществе спинного мозга, ствола и мозжечка. В области бляшки наблюдается распад миелиновых волокон, а осевой цилиндр часто остается неповрежденным или малоповрежденным (периак-сиальное поражение). В тяжелых случаях осевые цилиндры вовлекаются более значительно, вплоть до их гибели. После стихания острого воспалительного процесса наблюдается некоторая ремиелинизация нервных волокон, проводимость по осевому цилиндру улучшается, что может сопровождатьсячастичным восстановлением отдельных утраченных функции. Сама же бляшка, как и погибшие нервные волокна, подвергаются постепенному глиофиброзу.

Клиническая картина. Рассеянный склероз начинается, как правило, постепенно, малозаметно для больных, среди полного здоровья или после острых инфекций, интоксикаций, травм. Ранними симптомами болезни являются: утомляемость ног к концу дня, расстройство вестибулярных функций (головокружение, тошнота) и чувствительности (парестезии, боли) или преходящее снижение зрения с быстрым (через несколько часов или суток) его восстановлением.

В развитой фазе болезни наблюдается сочетание пирамидных и мозжечковых расстройств: парезы нижних конечностей, патологические рефлексы, повышение сухожильных и периостальных рефлексов, атаксия, промахи при пальценосовой и коленно-пяточной пробах, шаткая походка, адиадо-хокинез, интенционное дрожание. Как правило, патологические рефлексы двусторонние, реже — односторонние.

Один из патогномоничных симптомов — отсутствие брюшных рефлексов. Обычно наблюдается утрата брюшных рефлексов с двух сторон или отсутствие отдельных рефлек -сов, быстрая истощаемость их. Реже отмечается поражение по периферическому типу черепных нервов (VII, VI и др.).

Описаны характерные для рассеянного склероза комбинации симптомов. Так, сочетание нистагма, интенционного дрожания, скандированной речи, известно как триада Ш а р к о (встречается примерно у 30% больных). Сочетание нистагма, скандированной речи, интенционного дрожания, отсутствия брюшных рефлексов и побледнения височных половин сосков зрительных нервов называют пентадой Марбурга (встречается у 70—75% больных). Нарушения чувствительности и тазовые расстройства менее постоянны, однако могут быть парестезии (ощущение онемения, жжения, опоясьюания), снижение поверхностной и глубокой чувствительности, особенно вибрационной, затруднения при мочеиспускании, запор, импотенция, императивные позывы или недержание мочи.

Для рассеянного склероза типичны своеобразные диссоциации: небольшая степень пареза и грубые пирамидные симптомы, низкий коленный рефлекс и клонус стопы, патологические рефлексы и мышечная гипотония, различная выраженность симптомов в течение дня. Из-за многообразия и изменчивости симптомов рассеянный склероз называют «органическим хамелеоном».

На глазном дне обнаруживается побледнение височных половин сосков зрительных нервов, их атрофия, центральная или периферическая скотома, иногда значительное падение остроты зрения при неизмененном глазном дне.

Цереброспинальная жидкость в период ремиссии обычно нормальна, во время рецидива нередко имеет место увеличение содержания белка и клеток, т. е. ликвор является одним из показателей степени активности процесса.

Наблюдаемые у части больных изменения функции печени (билирубинемия, гиперхолестеринемия, гипоальбуминемия, уробилинурия) в .общем укладываются в представление об инфекционно-аллергической природе болезни с поражением (демиелинизацией) висцеральных нервов.

В развернутой стадии болезни наступает ослабление интеллекта, памяти, снижение критики, иногда в сочетании с раздражительностью и импульсивной назойливостью, псевдо-бульбарные расстройства — поперхивание, насильственный плач, смех.

Церебральная форма характеризуется расстройствами высшей нервной деятельности (афазией, апраксией и др.), эпилептическими припадками, спинальная— нижним спастическим парапарезом, умеренно выраженными нарушениями глубокой (особенно вибрационной) чувствительности и функции тазовых органов, гиперкинетическая — размашистым интенционным тремором, который при произвольных движениях переходит в дрожание всего тела, головы, конечностей. Эпилептические припадки, мрнопарез, гиперкинезы, гемипарез, зрительные расстройства на некоторый срок могут быть единственным проявлением рассеянного склероза.

Диагностике атипичных проявлений рассеянного склероза помогает динамическое наблюдение, так как перечисленные формы чаще бывают только стадией заболевания, которое постепенно приобретает все черты многоочагового процесса.

Статья на тему Рассеянный склероз