СИНДРОМЫ ПОРАЖЕНИЯ МОЗГОВОГО СТВОЛА

Нотнагеля синдром — сочетание мозжечковой атаксии с поражением глазодвигательных нервов (парез взора вверх, реже вниз, птоз, расходящееся косоглазие, мидриаз) и расстройством слуха (одно- или двусторонняя глухота), иногда гиперкинезами (хореиформным или. атетоидным). Наблюдается при поражении крыши среднего мозга (красное ядро, внутренние коленчатые тела, ядра III пары черепных нервов и др.).

Парино синдром — парез взора вверх, миоз, нарушения конвергенции, двусторонний птоз. Наблюдается при поражении четверохолмия.

Псевдобульбарный паралич развивается в случае двустороннего поражения пирамидных путей, связывающих кору с ядрами IX, X, XII пар черепных нервов. Нарушаются глотание и фонация (поперхивание, попадание пищи в нос, дисфония или афония), иногда функции жевательных и мимических мышц (вовлечение V—VII пар). Появляются рефлексы орального автоматизма: губной (при ударе молоточком по губам они вытягиваются в трубочку) и ладон-но-подбородочный (при штриховом раздражении ладони в области большого пальца появляется сокращение ментальных мышц на подбородке), приступы насильственного смеха или насильственного плача. Одним из признаков супрануклеарного поражения тройничного нерва является корнеомандибулярный рефлекс — отведение нижней челюсти в сторону —вниз при вызывании роговичного рефлекса.

Выделяют пирамидную (повышение сухожильных рефлексов, патологические рефлексы, парезы), экстрапирамидную (амимия, скованность) и мозжечковую (атаксия, ади-адохокинез) формы псевдобулъ барного паралича.

Этот синдром описан французским неврологом А. Жоффруа (1877), несколько позже X, Оппенгеймом (1886) и И. H. Филимоновым (1923) у больных с повторными расстройствами мозгового кровообращения.

Бульварный паралич наблюдается при поражении ядер IX, X, XII пар черепных нервов или самих нервов. Проявляется такими же клиническими симптомами, как и псевдобульбарный паралич (попадание пищи в нос, поперхивание, дисфония), но в области языка отмечаются атрофия и фибриллярные подергивания. Иногда могут вовлекаться ядра V и VII нервов и к вышеназванным симптомам присоединяются нарушения жевания и мимики. Развивается бульбарный паралич при процессах в нижней части мозгового ствола (опухолях, боковом амиотрофиче-ском склерозе, полиомиелите и др.).

Схема расстройства чувствительности и движений при альтернирующих синдромах

Рис. Схема расстройства чувствительности и движений при альтернирующих синдромах. 1 — на лице; 2 — на туловище.

Симптомокомплекс булъбарного паралича выделен французским неврологом Дюшенном в начале второй половины XIX века.

Альтернирующие параличи (греч. alternus — перекрестный) возникают при односторонних поражениях ствола мозга На стороне локализации очага отмечается периферический паралич или парез одного или нескольких черепных нервов, на противоположной стороне — проводниковые расстройства — гемиплегия, гемипарез, гемианестезия (рис.). Они разделяются в зависимости от уровня поражения ствола на синдромы продолговатого мозга, моста мозга и ножки мозга.

Альтернирующие синдромы продолговатого мозга следующие.

Синдром Джексона. Развивается при очагах в области ядра подъязычного нерва (XII пара). На стороне поражения наблюдаются периферический паралич или парез половины языка, на противоположной стороне — проводниковые нарушения (спастическая гемиплегия или гемипарез, гемианестезия).

Синдром Тапиа — на стороне очага сочетанное поражение ядер подъязычного (XII пара) и языкоглоточного (XI пара) нервов (паралич половины языка, трапециевидной и грудино — ключично — сосковой мышц), на противоположной стороне — проводниковые нарушения (спастическая гемиплегия или гемипарез, гемианестезия).

Синдром Авеллиса. Развивается при вовлечении в процесс двигательного ядра блуждающего и языкоглоточного нервов (X, XI пары). На стороне очага имеет место периферический парез мягкого неба, язычка, голосовой связки, на противоположной стороне — проводниковые нарушения (спастическая гемиплегия, гемианестезия).

Синдром Шмидта. Наблюдается при более массивных очагах в стволе с вовлечением ядер блуждающего, языкоглоточного, добавочного, а иногда и подъязычного нервов (X, IX, XI и XII пар). Следовательно, на стороне поражения может быть паралич или парез мягкого неба, голосовой связки, грудино-ключично-сосковой и трапециевидной мышц, половины языка. На противоположно стороне — проводниковые нарушения.

Синдром Валленберга — Захарченко. Отмечается при поражении ядер блуждающего, языкоглоточного и тройничного нервов (X, IX и V пар), чувствительных, мозжечковых и симпатических путей. На стороне очага: паралич или парез мягкого неба и голосовой связки, расстройства чувствительности на лице по луковичному типу, симптом Горнера, нистагм, атаксия; на противоположной стороне — выпадение только болевой и температурной чувствительности (гемианестезия).

Синдром Бабинского — Нажотта имеет место при вовлечении в процесс нижней ножки мозжечка. На стороне очага имеют место мозжечковые симптомы (гемиатаксия, адиадохокинез, дисметрия, снижение мышечного тонуса) и симптом Горнера. На противоположной стороне —небольшие проводниковые расстройства.

Синдром Раймона. Развивается при очагах в нижних отделах ствола (с вовлечением в процесс чувствительного ядра тройничного нерва). Анестезия в области лица сочетается с гемианестезией на всей противоположной стороне тела. Иногда может быть расстроена только поверхностная чувствительность.

Альтернирующие синдромы моста мозга следующие.

Синдром Мийяра — Гюблера. Возникает при очагах в области ядра лицевого нерва. На стороне поражения отмечаются периферический паралич мимической мускулатуры лица, на противоположной стороне — проводниковые нарушения (спастическая гемиплегия, гемианестезия).

Синдром Фовиля. Характеризуется одновременным вовлечением в процесс лицевого и отводящего нервов (VI и VII пар), т. е. на стороне очага имеются сходящееся косоглазие и периферический паралич мимических мышц лица, на другой стороне — проводниковые нарушения (центральный гемипарез, гемианестезия).

Синдром Бриссо — Сикара. Наблюдается при процессах, раздражающих ядро лицевого нерва, т. е. на стороне очага отмечаются гемиспазм лицевых мышц, а на противоположной стороне — проводниковые нарушения.

Синдром Раймона — Сестана. Характеризуется поражением стволовых центров взора. На стороне очага находят паралич взора, на другой стороне — проводниковые нарушения.

Синдром Гаспарини. Отмечается вовлечение ядер тройничного, отводящего, лицевого и слухового нервов на стороне очага и проводниковые нарушения на противоположной стороне.

Альтернирующие синдромы ножки мозга следующие.

Синдром Вебера. Наблюдается при вовлечении в процесс ядра глазодвигательного нерва (III пара) с развитием периферического паралича этого нерва на стороне поражения (птоз, расходящееся косоглазие, мидриаз) и проводниковых нарушений на противоположной стороне.

Синдром Мокакова. На стороне очага — поражение глазодвигательного нерва (птоз), на противоположной стороне — более сложные проводниковые нарушения вследствие вовлечения пирамидных, чувствительных и экстрапирамидных волокон (гемипарез, гемианестезия, хореоатетоз).

Синдром Бенедикта. Очаг в этом случае расположен более дорсально, поэтому пирамидные и чувствительные системы в процесс не вовлекаются. На стороне поражения отмечаются периферический паралич или парез глазодвигательного нерва (птоз, расходящееся косоглазие, мидриаз), а на другой стороне — проводниковые экстрапирамидные нарушения (хореоатетоз, повышение тонуса по пластическому типу, гемигиперкинез).

Синдром Клодта. Возникает при вовлечении в процесс ядра глазодвигательного нерва и мозжечковых путей. На стороне очага — глазодвигательные расстройства (птоз, расходящееся косоглазие, мидриаз), на противоположной стороне — гемиатаксия, дисметрия, адиадохокинез.

Синдром Фуа. Имеет место в случае изолированного поражения красного ядра без вовлечения в процесс ядра глазодвигательного нерва. У больного на стороне, противоположной очагу поражения, находят сочетание проводниковых расстройств — мозжечковых, экстрапирамидных и чувствительных.

При локализации очага на стыке моста и ножки мозга наблюдаются еще два альтернирующих синдрома, протекающих с вовлечением ядер глазодвигательных нервов. Первый синдром: на стороне очага —парез или паралич только отводящего нерва, на противоположной стороне — легкий гемипарез, иногда с гемигипестезией. Второй синдром—на стороне поражения вовлекаются VI и III нервы одновременно, причем характерно частичное поражение глазодвигательного нерва (наружная офтальмоплегия); на противоположной стороне — гемипарез, гемигипестезия.

При локализации процесса в области перекреста пирамид (нижние отделы ствола мозга) развивается

синдром перекрестного паралича — паралич руки на стороне очага и паралич ноги на противоположной стороне.

Альтернирующие параличи развиваются главным образом при сосудистых нарушениях в области ствола: синдромы Джексона —при тромбозе передней спинальной артерии, Авеллиса и Шмидта — ветвей позвоночной артерии; синдромы Валленберга — Захарченко, Бабинского — Нажотта,

Раймона — нижней задней мозжечковой артерии; Мийяра — Гюблера, Фовиля, Бриссо — Сикара, Раймона — Сестана, Гас-парини — ветвей основной артерии; Вебера, Клодта, Бенедикта, Монакова, Фуа —при тромбозе ветвей задней мозговой артерии.

Процессы в области задней и средней черепных ямок могут проявляться синдромами Градениго, Редера, Гарсена, мостомозжечкового угла.

Градениго синдром — поражение отводящего и тройничного нервов на одной стороне. Резкие боли в лобно-височной области, невозможность отвести глаз кнаружи. Иногда могут вовлекаться лицевой, блоковой и глазодвигательный нервы. Наблюдается при переломах основания черепа и воспалительных процессах в области пирамидки височной кости.

Паратригеминалъныи синдром (Редера) — поражение первой ветви тройничного нерва (боли в области лба и виска) сочетается с симптомом Горнера (псевдоптоз, эно-фтальм, миоз). Отмечается чаще при опухолях средней черепной ямки.

Синдром мостомозжечкового угла — поражение слухового, лицевого и тройничного нервов на одной стороне (шум в ухе, снижение слуха, гипогевзия на соответствующей половине языка, периферический парез лицевого нерва, гипестезия на лице и др.). Наблюдается при опухолях и воспалительных процессах в области мостомозжечкового утла.

Гарсена синдром — одностороннее поражение черепных нервов, чаще всего XI, X, IX, VIII, VII, VI пар. Характерно, что в течение длительного времени отсутствуют повышение внутричерепного давления, а также проводниковые расстройства. Наблюдается при плоских стелющихся опухолях основания черепа, чаще всего саркоме.

Статья на тему Поражения мозгового ствола