ОСТРЫЙ РАССЕЯННЫЙ ЭНЦЕФАЛОМИЕЛИТ

Острый рассеянный энцефаломиелит — нейроинфекционное заболевание, для которого типичны острое начало, повышение температуры и многосимптомность.

Патологоанатомическая картина. В центральной нервной системе, главным образом белом веществе, наблюдаются множественные сосудисто-воспалительные очаги, демиелинизация нервных волокон, глиальные узелки, специфичных для рассеянного склероза бляшек не находят.

Клиническая картина. На фоне общего недомогания, лихорадки развивается поражение различных отделов центральной нервной системы — нистагм, расстройства координации движений, парезы черепных нервов (зрительного, глазодвигательного, отводящего, лицевого и др.). Более часто, чем при рассеянном склерозе, нарушаются чувствительность и тазовые функции.

Цереброспинальная жидкость нормальная или в ней обнаруживается небольшой лимфоцитарный плеоцитоз и гиперальбуминоз. Течение заболевания регредиентное— постепенно наступает полное либо частичное выздоровление. Могут быть остаточные явления, чаще в виде парезов или атрофии зрительных нервов.

ОПТИКОМИЕЛИТ

Оптикомиелит — хроническое заболевание нервной системы, характеризующееся сочетанием зрительных и спинальных нарушений.

Клиническая картина. Начало болезни острое или подострое. У одних больных повышается температура, развиваются общемозговые и менингеальные симптомы и на этом фоне присоединяются зрительные нарушения. У других пациентов постепенно без общеинфекционных симптомов возникает преходящее или нарастающее снижение зрения. Кроме того, в ранней или более поздней фазе болезни проявляются спинальные симптомы: парезы, повышение рефлексов, нарушения чувствительности и тазовых функций.

На глазном дне в острой фазе наблюдается картина двустороннего неврита (иногда с застоем), в дальнейшем появляется атрофия.

ПЕРИАКСИАЛЬНЫЙ ЭНЦЕФАЛИТ

Периаксвальный энцефалит (энцефалит Шильдера, злокачественная энцефалопатия, диффузный склероз) — хронически прогрессирующее заболевание нервной системы, сопровождающееся изменениями психики, зрения и глубокими пирами дно-экстрапирамидными парезами. Встречается чаще у детей и подростков (в возрасте 8—15 лет). Начало, как правило, постепенное.

Патоморфологическую основу болезни составляет массивная демиелинизация белого вещства полушарии (теменная, височная, лобная, затылочная доли), но на более поздних стадиях вовлекаются и осевые цилиндры. Пролиферации глии постепенно приводит к развитию очагов склероза.

Клиническая картина полиморфна и включает расстройства психики, возбуждение, изменение поведения, снижение интеллекта. Позже присоединяются судорожные припадки, псевдобульбарные симптомы, нарушения зрения (гомоним-ная гемианопсия, слепота), гиперкинезы, спастические параличи Если снижение зрения и грубые выпадения полей зрения обусловлены поражением затылочных или височных долей мозга, то изменений на глазном дне может не быть или они минимальны (своеобразная диссоциация). Постепенно больные утрачивают способность передвигаться, развиваются кахексии и деменция. Продолжительность болезни зависит от типа течения: при остром течении она равна всего нескольким месяцам, подостром — 1—3 годам, хроническом—10—15 годам.

ПОДОСТРЫЙ СКЛЕРОЗИРУЮЩИЙ ПАНЭНЦЕФАЛИТ

Подострый склерозирующий панэнцефалит (лейк о энцефалит Ван-Богарта) — прогрессирующее заболевание центральной нервной системы, характеризующееся сочетанием психических, экстрапирамидных и вегетативно-трофических нарушении. Отдельные формы этого заболевания носят название узелкового панэнцефалита Петте — Деринга, энцефалита с включениями Даусона, гиперкинетического энцефалита.

Патоморфологически в головном мозге обнаруживается значительно выраженная демиелинизация с акцентом на поражение ассоциативных и двигательных волокон полушарий и подкорковых узлов. Кроме того, при отдельных формах отмечается вовлечение серого вещества: микроузелковые глиальные очаги, инфильтраты, клеточные включения.

Клиническая картина. Начало подострое, чаще болеют дети и подростки. Первыми симптомами являются нарушения психики, которые появляются обычно после повторных лихорадочных заболеваний. Больные становятся вялыми, медлительными, пассивными или, наоборот, агрессивными, перестают самостоятельно одеваться, раздеваться, иногда могут возникать немотивированные вспышки возбуждения. Уже в этом периоде развиваются симптомы, указывающие на органический характер болезни: эпилептические припадки, алраксия, агнозия, афазия, алексия, аграфия, разнообразные экстрапирамидные гиперкинезы типа атетоза, хореи, миоклонии, баллизма, торсионной дистонии, крупноразмашистого тремора. Гиперкинезы носят обычно смешанный характер, и у больных выявляются сложные насильственные движения в виде открывания и закрывания рта, отведения глазных яблок в стороны, бросковых движении в руках и т.д.

По мере прогрессирования болезни нарастают явления экстрапирамидной мышечной ригидности, пирамидные симптомы (патологические рефлексы, клонусы, синкинезии) и вегетативные нарушения (гипергидроз, слюнотечение, похудание, покраснение лица). Гиперкинезы в этой стадии могут постепенно уменьшаться. Вследствие расстройства центральной вегетативной регуляции развиваются резкая кахексия и гипертермия. Продолжительность болезни —от нескольких месяцев до 4—7 лет.

Статья на тему Острый рассеянный энцефаломиелит