Опухоли гипофиза

Основные симптомы опухолей гипофиза (аденом) —это эндокринно-обменные расстройства (половая дисфункция, ожирение, жажда, голод). В случаях эндоселлярного роста эти расстройства остаются единственными на протяжении длительного времени. Клиника зависит также от гистогенеза опухоли: для базофильной аденомы типичен синдром Иценко — Кушинга, для эозинофильной -акромегалия, для хромофобной — адипозогенитальная дистрофия. При супраселлярном и параселлярном росте постепенно появляется нарушение зрения — битемпоральная гемианопсия с первичной атрофией зрительного нерва сначала одного, а впоследствии обоих глаз. Значительно реже наблюдается гомонимная гемианопсия. Иногда встречаются гормонально малоактивные аденомы, проявляющиеся главным образом зрительными нарушениями. 

Менингиома левой теменной доли

Рис. Менингиома левой теменной доли. Компьютерная томограмма.

В далеко зашедших стадиях присоединяются симптомы на расстоянии (стволовые, подкорковые).

Диагноз подтверждается рентгенографией турецкого седла: определяются увеличение его размеров, деструкция и порозность стенок, расширение входа, углубление дна. Сочетание типичной для опухолей гипофиза триады симптомов — нейроэндокринных расстройств, битемпоральной геми-анопсии и изменений турецкого седла —носит название «синдрома Гирша». Течение опухолей чаще всего медленнопрогрессирующее.

Краниофарингиомы развиваются из эмбриональных остатков клеток гипофизарного хода и встречаются чаще у детей школьного возраста. В зависимости от отношения к полости турецкого седла все краниофарингиомы делятся на интра-селлярные и экстраселлярные (рис.). Основные клинические симптомы: 1) эндокринно-обменные нарушения (задержка роста, инфантильность, ожирение, жажда, голод, гипертермия, сонливость); 2) зрительная патология (битемпоальная гемианопсия, скотома). Выпадение полей зрения отмечается особенно рано при супраселлярном или параялярном направлении роста опухоли.

По мере роста опухоли могут возникать симптомы окклюзионной гидроцефалии, связанные со сдавлением растущей опухолью дна III желудочка и монроевых отверстий. Известны случаи бессимптомного течения краниофарингиом на протяжении многих десятков лет.

На глазном дне обнаруживается первичная атрофия зри тельных нервов, на рентгенограмме черепа — петрификаты в области турецкого седла, в стенках кисты опухоли; спинка седла порозна, вход расширен. В цереброспинальной жидкости наблюдается белково-клеточная диссоциация.

Иногда может произойти прорыв кисты опухоли в суб-арахноидальное пространство, клиника которого похожа на тяжелый менингит (коматозное состояние, гипертермия, судорожные припадки, резкие менингеальные симптомы). В цереброспинальной жидкости у этих больных выявляют очень высокий гиперальбуминоз, плеоцитоз смешанного характера.

Опухоли четверохолмия и шишковой железы (чаше астроцитомы и пинеацитомы) характеризуются неполным птозом, нарушением зрачковых реакций на свет, аккомодацию и конвергенцию и парезом взора вверх (синдром П а р и н о). Позже присоединяются мозжечковые симптомы, главным образом нарушение статики и походки, а также диэнцефальные расстройства (нарушение сна, ожирение,

Патоморфологические изменения в мозге при экстраселлярной краниофарингиоме

Рис. 2 Патоморфологические изменения в мозге при экстраселлярной краниофарингиоме.

олигурия, гипер- или гипотермия). У детей болезнь проявляется синдромом macrogenitosomia рrаесох (преждевременное половое созревание, короткие конечности, умственная отсталость).

Опухоли мозжечка (астроцитомы, медуллобластомы, ан-гиоретикулемы) проявляются общемозговыми (головной болью, головокружением, тошнотой, рвотой) и локальными симптомами (нистагмом, мышечной гипотонией, атаксией, нарушением координации движений). У больных с опухолями червя мозжечка наблюдаются преимущественно атаксия при стоянии и ходьбе, дискоординация в ногах, резко выраженная мышечная гипотония. При опухолях полушарий отмечаются дискоординация в конечностях (дизметрия, промахивание, адиадохокинез) и гипотония, в основном на стороне очага поражения. Перкуссия затылочной области болезненна.

Воздействие опухоли на мозжечковый намет проявляется тенториальным синдромом Бурденко — Крамер а: болями в глазных яблоках, светобоязнью, слезотечением, блефароспазмом.

Давление цереброспинальной жидкости резко повышено, но состав ее бывает измененным не всегда. На глазном дне у большинства больных обнаруживаются застойные соски.

Медуллобластомы мозжечка могут начинаться остро и по клиническому течению напоминать энцефалит (общее недомогание, головная боль, в основном в затылочной области, повышение температуры, лейкоцитоз, ускорение СОЭ и др.). Из локальных симптомов характерен резкий тонический горизонтальный и вертикальный нистагм.

Опухоли мостомозжечкового угла. Из опухолей этой локализации чаще всего встречаются невриномы VIII нерва, менингиомы и холестеатомы.

Невринома проявляется медленно нарастающим снижением слуха, шумом в ухе, а иногда и головокружением. В этой стадии общемозговых симптомов и симптомов «по соседству» может не быть. В дальнейшем к слуховым и вестибулярным расстройствам присоединяется поражение находящихся по соседству лицевого и тройничного нервов, что приводит к снижению корнеального рефлекса и чувствительности на лице, периферическому парезу лицевых мышц и нарушению вкуса на передних двух третях языка на стороне поражения. Постепенно в результате ликворо-динамических нарушений, воздействия на мозжечок и ствол появляются головные боли, нарушения статики, походки, координации движений, а также симтомы паражения проводящих систем и ядер черепных нервов.

Больным с подозрением на невриному проводится аудиометрическое исследование, которое позволяет в ранние сроки выявить характерные для нее признаки (нарушение слуха преимущественно на высокие тоны, частичное сохранение слуховой и вестибулярной возбудимости и др.),

На рентгеновских снимках пирамид по Стенверсу обнаруживается расширение внутреннего слухового прохода. В цереброспинальной жидкости у большей части больных повышается содержание белка.

Для менингиом мостомозжечкового утла типичны большая выраженность общемозговых симптомов и меньшая — слуховых. Холестеатомы развиваются на фоне хронического отита. Опухоли этой локализации приходится дифференцировать с невритом VIII нерва, арахноидитом, синдромом Меньера.

Статья на тему Опухоли гипофиза