Миастения

Myasthenia, от греч. myos — мышца и asthenia—слабость —тяжелое хроническое заболевание, характеризующееся генерализованной или относительно локальной слабостью мышц. Патологическая утомляемость усиливается при повторных активных движениях, достигая степени пареза или даже паралича.

У значительной части больных находят изменения вилочковой железы (опухоли железы — тимомы, гиперплазию ткани железы). Важен не столько факт ее поражения, сколько нарушение функции: известны случаи, когда у людей, имеющих опухоль вилочковой железы, не отмечалось симптомов миастении. Роль вилочковой железы подтверждается и экспериментальными данными. В результате введения экстракта опухолевой ткани вилочковой железы или крови больных миастенией у подопытных животных удается воспроизвести клинические проявления миастении. В мышцах наблюдаются периваскулярные инфильтраты (лимфоррагии Буцара). Болезнь не щадит и мышцы внутренних органов — сердца, желудка, кишечника.

Этиология полностью не раскрыта. Имеющиеся данные позволяют рассматривать миастению как сложное нейроэндокринно-гуморальное заболевание, обусловленное поражением прежде всего вилочковой железы, а также других желез внутренней секреции (недостаточность надпочечников и половых желез, гиперфункция щитовидной железы, гипофиза и др.). Миастения развивается на фоне конституциональной предрасположенности (абиотрофии определенных уровней нейроэндо-кринной системы), нередко под влиянием экзогенных причин (инфекции, интоксикации, авитаминозы, травмы, охлаждение). Есть описания семейных случаев заболевания, но в общем наследственные формы миастении редки.

Патологическая слабость мышц при миастении обусловлена нарушением передачи импульса с нерва на мышцу в связи с недостаточным образованием ацетилхолина или избыточным выделением в синапсах холинэстеразы, разрушающей ацетилхолин. Избыточное выделение гормона вилочковой железы — тимина — способствует выработке ауто-антител, направленных против ацетилхолиновых рецепторов. В итоге страдают интимные процессы передачи возбуждения на уровне мионеврального синапса (поэтому миастению иногда называют «синаптической болезнью»).

Клиническая картина. Первые симптомы заболевания связаны с избирательным нарушением функции некоторых мышц. К концу дня после утомления, физического напряжения появляются преходящее двоение (диплопия), опущение век, затруднение при жевании. Наиболее часто страдает мышца, поднимающая верхнее веко. Птоз —один из самых ранних и частых проявлений болезни. Отмечается слабость и других глазодвигательных мышц, обычно асимметричная, но внутренние мышцы глаза вовлекаются далеко не всегда (зрачковые реакции сохраняют удовлетворительную живость). В дальнейшем присоединяются нарушения мимической, речедвигательной и глотательной мускулатуры. Слабость распространяется на мышцы шеи, проксимальных отделов рук и ног, грудной клетки и живота. При поражении межреберных мышц и диафрагмы развивается грозный симптом — дыхательные расстройства. Нарушений чувствительности обычно не бывает, но иногда наблюдаются неприятные ощущения жжения в языке и легкие парестезии в руках.

Сухожильные рефлексы сохранены, иногда оживлены, а при наличии мышечных атрофии — снижены. Часты вегетативные расстройства (артериальная гипотония, тахикардия, потливость). Специальными методами (ЭКГ, рентгенография, сканирование) удается обнаружить нарушение сократительной функции и гладких мышц внутренних органов (сердца, желудочно-кишечного тракта и др.).

Имеет место миграция симптомов — двигательные нарушения появляются то в одной, то в другой группах мышц. Состояние больных в течение суток меняется, отмечаются и более длительные ремиссии. У женщин во время менструального цикла и беременности двигательные расстройства нередко усугубляются. Замечено, что они в целом заболевают в более раннем возрасте, чем мужчины.

В зависимости от локализации и распространенности процесса выделяются четыре формы заболевания: генерализованная (патологическая слабость во всех или почти во всех группах мышц), бульбарная (нарушение жевания, речи, глотания), глазная (глазодвигательные расстройства — диплопия, птоз, косоглазие) и туловищная (преимущественное поражение мышц конечностей, грудной клетки и живота). Преобладает генерализованная форма заболевания.

По развитию и течению болезнь может быть: 1) злокачественной: острое начало; на протяжении нескольких недель появляются тяжелые расстройства жевания, глотания, дыхания; 2) прогрессирующей: постепенное начало; неуклонное нарастание явлений, иногда с ремиссиями; 3) непрогрессирующей—стационарной: малозаметное начало, стабильность двигательных нарушений; 4) эпизодической: двигательные нарушения носят временный характер, появляясь под влиянием инфекции, интоксикации.

Вследствие недостаточного лечения или изменения дозы принимаемых лекарств (больные очень чувствительны к этому), а также под влиянием других факторов (инфекции, интоксикации, нервно-психическое или физическое перенапряжение) может наблюдаться резкое ухудшение состояния— миасшенический криз. Он чаще возникает у больных с

генерализованной или бульбарной формами заболевания. Нарастают стволовые симптомы, общая мышечная слабость, появляются нарушения дыхания и сердечной деятельности. Тревога и беспокойство постепенно сменяются апатией, сопорозным и коматозным состоянием.

Известны парциальные кризы — дыхательные и сердечные, когда в течение короткого времени (а иногда и внезапно) развиваются угрожающие жизни расстройства: частое и поверхностное дыхание, тахикардия, падение артериального давления. В тяжелых случаях дыхательные нарушения завершаются апноэ, а сердечно-сосудистые — остановкой сердца. Число кризов за весь период заболевания обычно 1—2, в отдельных случаях —до 10—15. Передозировка антихолин-эстеразных препаратов может привести к холинергическому — «мускариноеому» кризу. У больных появляются с о ливация, слезотечение, тошнота, рвота, частые позывы на мочеиспускание, судороги и фасцикулярные подергивания мышц. Пульс замедляется, нарушается дыхание.

Статья на тему Миастения