Диагностика миотонии

Основана на наличии характерного клинического симптома — затруднения расслабления мышц после сокращения. Диагностическое значение имеет симптом миотонического валика: при нанесении удара по мышце образуется углубление (ровик), окруженное валиком сокращенной мышечной ткани, или просто возвышение. Типичны также изменения электровозбудимости: под влиянием фарадического тока наступает тоническое сокращение мышцы, которое удерживается в течение некоторого времени после прекращения раздражения (миотоническая реакция). На ЭМГ выявляется спонтанная активность в виде «миотонического разряда». Следует иметь в виду, что при эндокринных заболеваниях (гипотиреозе и др.) возможно развитие миотонического синдрома. В отличие от врожденной миотонии выраженность миотонического спазма в этих случаях обычно небольшая.

Начальная стадия дистрофической миотонии может походить на невральную амиотрофию Шарко — Мари — Рота и дистальную форму миопатии. Решающая роль принадле-жит в этих случаях данным специальных исследований (ЭМГ, электровозбудимость).

Лечение Миотони . Нетяжелые формы миотонии специальной терапии не требуют, но больным следует придерживаться рекомендации по режиму питания, труда и отдыха —избегать калийсодержащих продуктов (картофель, чернослив, урюк и др.), нервно-психических и особенно физических перенапряжений, резких охлаждений. Миотонические нарушения снижаются под влиянием против осу дорожных препаратов (дифенина, тегретола, глюконата кальция), а также хинина, минералокортикоидов (дезоксикортикостерон ацетата), холинолитических средств (беллоида, белласпона, платифиллина). Благоприятно действует комбинированное применение дифенина (по 0,1 г раза в день после еды) и глюконата кальция (по 0,5 г 3 раза в день). Курс лечения 1—2 мес, повторные — после месячного перерыва. Хинин назначают по 0,3 г 2—3 раза в день короткими курсами (по 5—10 дней с недельным перерывом).

Прогноз Миотони зависит от формы заболевания. Миотония Томсена и такие ее формы, как холодовая, пароксизмальная и избирательная, имеют медленнопрогрессирующее течение в первые годы после начала болезни с последующей стабилизацией симптомов. Дистрофическая миотония протекает более тяжело — все проявления болезни прогрессируют и через 15—20 лет больные становятся полностью или почти полностью обездвиженными.

Статья на тему Диагностика миотонии