ДИАГНОСТИКА ЛЕЙКОЭНЦЕФАЛИТОВ

Диагностика. В установлении диагноза различных форм лейкоэнцефалитов, прежде всего рассеянного склероза, очень важны данные анамнеза и клиники: малозаметное для больного постепенное или подострое начало (в последнем случае после перенесенной инфекции), молодой возраст, полиморфная клиническая картина с преобладанием поражения двигательной системы, а также результаты дополнительных исследований. В крови и цереброспинальной жидкости обнаруживается повышенное содержание липидов, холестерина, фосфолипидов, триглицеридов (особенно кефалинов и цереброзидов); положительна реакция Ланге (паралитический тип).

При рассеянном склерозе снижена вибрационная чувствительность (особенно в ногах). Положителен тест «горячей ванны» (углубление нарушений и появление новых симптомов после купания в ванне при температуре 41—42°С).

Дифференциальный диагноз приходится проводить с опухолями мозга, различными формами энцефалитов, амавротической идиотией, некоторыми наследственными заболеваниями, адренолейкодистрофией.

Демиелинизация может носить очаговый характер с образованием бляшек и очагов склероза значительных размеров, сдавливающих окружающие ткани мозга. Вследствие этого, как и при опухоли, может развиться застой на глазном дне и белково-клеточная диссоциация в цереброспинальной жидкости. При компьютерной топографии выявляются очажки просветления вследствие гибели участков ткани (демиелинизации, глиоза).

Дебют рассеянного склероза клинически имитировал опухоль мозга, и правильное распознавание болезни стало возможным только после всестороннего обследования и наблюдения за больным.

Формы демиелинизирующих заболеваний, протекающие с гиперкинезами, походят на наследственное заболевание — гепатолентикулярную дегенерацию, а спинальных расстройств — на спастический спинальный паралич Штрюмпеля. Решающее значение имеет семейный анамнез, осмотр родственников больных, специальные биохимические исследования.

Адренолейкодистрофия —сцепленное с полом рецессивное заболевание, при котором надпочечниковая недостаточность сочетается с дегенерацией белого вещества мозга.

Решающий диагностический признак амавротической идиотии (формы Тея — Сакса, Шпильмейера —Фогта, Лау-ренса — Барде — Бидля) — наличие специфических изменений на глазном дне (пигментного ретинита), лейкодистрофии Пелицеуса — Мерцбахера — семейный характер болезни (чаще доминантный тип наследования).

ЛЕЧЕНИЕ. ПРОГНОЗ. ТРУДОСПОСОБНОСТЬ. ПРОФИЛАКТИКА

Лечение. Активным воздействием на патогенетические механизмы всех лейкоэндефалитов обладают средства, влияющие на обмен веществ и иммунологические реакции, прежде всего глюкокортикостероиды (глюкокортикоиды), которые обязательно назначают при остром начале и обострениях заболевания.

Чаще всего применяют преднизолон (или триамцинолон, дексаметазон). Дозировка препаратов и схема лечения широко варьируют. Начинают обычно с суточной дозы преднизолона 0,04—0,06 г (40-60 мг), у тяжелых больных — с 0,08-0,1 (80—100 мг), которую постепенно в течение 3—4 нед снижают до 0,005 г (5 мг).

Одна из схем лечения предусматривает назначение глюко-кортикостероидов в высоких дозах — метилпреднизолона внутривенно по 0,25 г 2—3 раза в день в течение 3—5 сут с переходом на внутримышечные инъекции по 0,08 г препарата в сутки, а затем через 5—10 дней—к даче преднизолона внутрь по 40-60 мг (10—12 таблеток) через день. Общая продолжительность курса лечения определяется его эффективностью и обычно не превышает 1—2 мес.

Лечение глюкокортикостероидами проводят на фоне препаратов калия (калия хлорид и др.).

В случаях ремиттирующего течения или прогрессировалия процесса можно рекомендовать поддерживающие дозы глюкокортикостероидов (преднизолон по 0,015—0,02 г через 1—2 дня) на длительный срок (3—6 мес).

При появлении осложнений (кушингоид, кровоточивость, артериальная гипертензия) гормоны отменяют.

Для усиления иммунодепрессивного эффекта к глюко-кортикостероидам иногда добавляют препараты цитостатиче-ского действия (циклофосфан, азатиоприн и др.) в средне-терапевтических дозах.

В начальном периоде болезни применяют и противоин-фекционные средства (виразол, интерферон, гамма-глобулин, противокоревую сыворотку и др.).

С целью воздействия на реактивность и активизацию процессов восстановления рекомендуются и другие препараты общеукрепляющего и иммунокорригирующего действия— ноотропил, энцефабол, витамины группы В, церебро-лизин, ретаболил, алоэ, тималин, пирогенал, пропермил, переливание крови (100—150 мл), левамизол (по 150 мг 1—2 раза в неделю на протяжении 2—3 мес). Для уменьшения спастических явлений — транквилизаторы и миорелаксанты — мелликтин, диазепам (седуксен), хлордиазепоксид (элениум), мидокалм, лиорезал, а также хвойные ванны, электрофорез новокаина. Эффективно сочетание мелликтина (по 0,02 г до 4—6 раз в день) и мидокалма (по 0,05 г 2—3 раза в день). Курс лечения 3—4 нед с повторением через 2—3 мес.

Положительно влияют на течение всех демиелинизирующих заболеваний устранение физических перегрузок, достаточный отдых и сон, полноценное питание.

Под влиянием комплексного лечения отмечается субъективное улучшение в состоянии больных, иногда некоторые положительные изменения в нервно-психическом статусе (снижение мышечного тонуса, уменьшение координаторных расстройств, временная стабилизация процесса).

Прогноз. В зависимости от формы лейкоэнцефалита заболевание может быть неуклонно пргрессирующим или ремиттирующим. Инфекции, охлаждения, травмы, перенапряжения могут обострять процесс. Малоблагоприятно в прогностическом отношении начало рассеянного склероза с грубых органических симптомов выпадения (гемипарез, парапарез, слепота, атаксия) и психических нарушений.

У большей части больных острым рассеянным энцефаломиелитом через несколько недель наступает выздоровление (полное или с остаточными явлениями). Оптикомиелит может завершиться стойкими нарушениями зрения (двусторонняя слепота, снижение зрения). Исход диффузного склероза и панэнцефалита чаще всего неблагоприятный. Злокачественные случаи заканчиваются смертью через несколько месяцев, подостро текущие — через 2—3 года после начала болезни. Непосредственной причиной смерти служат бульбарные, псевдобуль барные или вегетативные (диэнцефально-стволо-вые) расстройства и интеркуррентные инфекции.

Трудоспособность большей части больных рассеянным склерозом и другими формами лейкоэнцефалитов снижена вследствие симптомов поражения нервной системы, главным образом двигательных и атактических расстройств, иногда психических нарушений (органического слабоумия) и про-грессирования болезни.

В ранней стадии рассеянного склероза выраженность органических изменений может быть относительно невелика, и больным доступны все виды труда, не требующие большого физического напряжения.

Если характер работы связан с неблагоприятными факторами (длительное стояние или ходьба, частые разъезды, переохлаждение), то, учитывая прогрессирующий характер процесса, больных следует направлять во ВТЭК для уетановления им III группы инвалидности. В период ремиссии целесообразно, как правило, сохранить установленную инвалидность.

Если вследствие нарастания симптоматики больным становится недоступной работа в обычных профессиональных условиях, то им устанавливается II, а при необходимости постоянного ухода (нижняя параплегия, резкая атаксия, потеря зрения и др.) — I группа инвалидности.

В далеко зашедшей стадии болезни при наличии стойких и выраженных органических симптомов II или I группа инвалидности могут устанавливаться без указания срока переосвидетельствования.

Профилактика основана на систематическом с детских лет закаливании организма (воздушные и солнечные ванны, купания, гимнастика и др.), проведении вакцинаций и своевременном лечении острых вирусных заболеваний (кори, ветряной оспы, полиомиелита и др.).

Статья на тему  Диагностика лейкоэнцефалитов