АНОМАЛИИ РАЗВИТИЯ ГОЛОВЫ

Центральная нервная система человека защищена от различных неблагоприятных воздействий внешней среды черепом и позвоночником, но если эти костные образования поражаются каким-либо заболеванием или неправильно (аномально) сформированы, то обычно вовлекается в процесс и нервная система.

Классификация. К аномалиям развития относят врожденные мозговые грыжи, платибазию и базилярную импрессию, окципитизацию атланта, гидроцефалию, краниостеноз, синдромы Клигшеля—Вейля и Арнольда—Киари—Соловцева.

Этиология, патогенез. В этиологии наибольшая роль принадлежит измененной наследственности, дизэмбриогенезу, инфекциям и интоксикациям раннего детского периода.

Аномалии развития черепа и позвоночника воздействуют на элементы нервной ткани или механическим путем (сдавление ствола при суженном большом затылочном отверстии и т. д.) или вследствие вовлечения сосудов. Во многих случаях аномалии головного и спинного мозга и костного покрова развиваются параллельно вследствие нарушений в их формировании.

Клиническая картина. Мозговые грыжи (bernie cerebralis) — отверстия в черепе, которые нередко сочетаются с другими дефектами (заячья губа, деформация ребер, spina bifida) и проявляются обычно неврологическими расстройствами. Последние зависят от размеров и локализации грыжи, вовлечения в грыжевой мешок оболочек или вещества мозга. В легких случаях нарушении может не быть или они минимальны, в тяжелых —отмечаются головная боль, головокружение, снижение интеллекта, очаговые симптомы (парезы, патологические рефлексы и др.).

П л а т и б а з и я —уплощение основания черепа, часто сочетающееся с базилярным вдавлением и другими пороками развития (дизрафическим статусом, сужением легочной артерии) и неврологическими нарушениями. Последние проявляются головной болью, умеренными мозжечково-стволовыми симптомами— нистагмом, атаксией, парезами каудальной группы черепных нервов, патологическими рефлексами.

Окципитизация (ассимиляция) атланта-слияние атланта (полное или частичное) с чешуей затылочной кости, которое может протекать бессимптомно или с небольшими неврологическими расстройствами: болями в области затылка и шеи, ограничением подвижности головы или гиперкинезом типа спастической кривошеи, мозжечково-стволовыми и пирамидными симптомами (нистагмоид, нарушения глотания, речи и координации движений, гиперрефлексия).

Данные спондилографии позволили отвести предположение о наследственном (торсионная дистония) или инфекционном (энцефалит) характере спастической кривошеи. Оперативная коррекция лежавшей в основе синдрома кранио-вертебральной аномалии привела к выздоровлению больного.

Г и д р о ц е ф а л и я — водянка головного мозга —избыточное скопление цереброспинальной жидкости внутри черепной полости, сопровождающееся, как правило, нервно-психическими расстройствами. Гидроцефалию разделяют по локализации на внутреннюю (скопление жидкости преимущественно в желудочках), наружную (скопление жидкости в субарахноидальном пространстве) и общую (равномерное скопление жидкости во всей ликворной системе), а также окклюзионную (когда есть препятствие движению жидкости) и сообщающуюся (когда препятствия движению жидкости нет). Симптомы заболевания: головная боль (особенно резкая и приступообразная при окклюзионной гидроцефалии), тошнота и рвота, судорожные припадки, очаговые симптомы (нистагм, поперхивание во время еды, дисфония, атаксия, парезы). При развитии гидроцефалии в раннем детском возрасте наблюдаются увеличение головы, истончение костей черепа, выбухание швов, расхождение родничков. На глазном дне отмечаются застойные соски зрительных нервов, в более поздней стадии — атрофия сосков зрительных нервов.

Статья на тему Аномалии развития головы